食管胸膜瘘

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病例学习囊性肺隔离症 [复制链接]

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男,65岁,因手部外伤进行胸部检查发现右下肺巨大囊性肿块,无任何不适。

CT显示右下肺巨大囊性肿块,直径为15cm,增强后壁轻度不均匀强化,并见一引流动脉供血

A图T1WI呈高信号,B图T2WI显示中低信号,C图增强显示壁轻度不均匀强化,病灶内无强化D图DWI无扩散受限

术前诊断支气管肺囊肿伴出血

肺隔离症是临床上相对少见的一种先天性肺组织发育异常.表现为无功能的肺组织与正常肺组织相分离并主要由来自体动脉发出的异常分支血管供血。此病占先天性肺发育畸形的0.15%~6.40%。

肺隔离症分叶内型、叶外型。肺叶内型为隔离的肺组织与正常肺组织为同一脏层胸膜包绕,其囊腔病变与支气管相通或不相通。肺叶外型为隔离的肺组织与正常肺组织不包括在同一胸膜内,其囊变空腔与支气管不相通。

肺隔离症患者临床表现多样,主要为咳嗽、咳痰、痰中带血,发热等一般呼吸道疾病症状,无明显特异性。

CT表现多样,形态学可分为囊性,实性,囊实性三种类型,本例属于囊性病变。

目前CTA已经成为诊断肺隔离症首选方法,结合各种后处理技术如容积再现、多平面重组等可以清楚显示病变的供血动脉及引流静脉。CTA检查可发现其体循环异常供血动脉是其特征性表现。

肺隔离症的异常体循环供血动脉,主要来自降主动脉、上腹主动脉及其分支、胃左动脉,甚至可由右侧锁骨下动脉、右冠状动脉发出。需要注意的是肺隔离症供血动脉通常只有一条,此时血管较粗,直径在0.5~2.0cm,也可为多条,最多达6条,此时血管较细,直径在0.3cm以下。

肺隔离症的主要病理表现为肺组织发育不良,结构紊乱,间质内大量厚壁血管增生,细支气管增生、囊性扩张。

肺隔离症主要与肺炎、肺癌、支气管源性囊肿、肺内的先天性肺动静脉瘘、先天性肺囊性腺瘤样畸形等其他肺部疾病进行鉴别诊断。

月明人依楼

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