导语：肺泡蛋白沉着症（PAP）是一种以肺泡表面活性剂大量沉积在肺泡腔中为特征的疾病。该疾病在临床实践中相对罕见，并且病理变化仅限于肺部。大多数患者起病隐匿，常见症状为呼吸困难伴咳嗽，偶尔有痰。医生通常使用药物，肺泡灌洗和其他方法来治疗患者。
01这种病症的症状，你知道多少，可能不少的患者，还不完全清楚
（一）总览
大多数PAP患者起病隐匿，少数患者起病急。主要临床表现是进行性活动后呼吸急促。有些患者可能有轻度咳嗽或白黏痰。当发生继发感染和其他情况时，还会出现一些其他不适症状，例如发烧。
（二）典型症状
1、正在进行的活动后呼吸急促。
2、患者可能有痰，继发感染后痰量会增加，可能是脓性的。
3、继发感染的患者也可能有发烧，胸痛和咯血的症状。
4、严重的疾病会导致严重的缺氧，发炎，棍棒化，并可能发生视网膜斑点出血。
（三）伴随症状：有些病人会咳嗽。
（四）并发症
如果不及时治疗肺泡蛋白沉着症，呼吸困难的症状将逐渐加重，最终导致肺部功能受损，在全身引起一系列严重疾病，并容易发生肺部感染。
02患病之后，我们应该做好及时的检查，才能够及时地了解病情的情况
1、预期检查
对于来看医生的患者，医生通常首先会进行仔细的身体检查，以观察患者是否有阳性体征。同时，将进行实验室检查，影像检查，肺组织检查和其他辅助检查。也要注意病人的肺功能检查。
2、身体体检
医生首先观察患者的外观和表情，然后要求患者拉起衬衫，重点放在肺部的触诊。医生会要求患者尽可能放松，同时与医生合作以指导呼吸。PAP患者的身体症状通常不明显。
对于严重缺氧的重症患者，医生可以通过仔细的体格检查发紫，杵状指和视网膜斑点出血。医生会发现PAP患者在休息时呼吸平稳，听诊时呼吸音通常是正常的。在某些患者中，在肺底部可听到少量细湿罗音，当与感染合并时可能会出现明显的湿罗音。
3、实验室检查
血清学检查：医生将收集患者的血液以进行实验室分析和检查。PAP最常见的血清标志物是血清乳酸脱氢酶（LDH）升高，这与疾病的程度有关。另一个血清标志物是癌胚抗原（CEA），它也与疾病的程度有关。抗GM-CSF抗体对获得性PAP具有诊断价值，具有极高的敏感性和特异性。在继发性PAP和遗传性PAP中无法检测到抗GM-CSF抗体。
4、病理检查
PAP的诊断需要病理学证据。病理检查标本通常为BALF（支气管肺泡灌洗液）和TBLB（经支气管镜肺活检）。当无法诊断出这两种检查时，可以考虑进行胸腔镜肺活检或小开胸肺活检以确认诊断。
（1）标本采集
肺部病理标本的采集方法包括支气管镜肺泡灌洗液检查，支气管镜肺活检和胸腔镜肺活检。冷冻支气管镜肺活检的使用使更多的PAP患者无需进行手术肺活检即可获得诊断。
（2）目视观察
肺泡灌洗液可能出现不同程度的浑浊，静置或离心后可以看到明显的沉淀物，呈乳白色或泥泞状。病理标本的大部分肺部是稳固的，在胸膜下可见弥漫的黄色或灰黄色结节或小斑块。结节的直径范围从几毫米到2厘米。切割表面显示出粘性黄色液体流出。如果没有感染，则胸膜表面是光滑的。
（3）光学显微镜检查
肺泡和细支气管的腔内充满了高碘酸希夫（PAS）阳性的富含磷脂的物质。肺泡隔正常或肺泡隔数增加，但隔中无明显纤维化。除偶发的巨噬细胞外，肺泡腔内没有炎症。
（4）电子显微镜
肺泡腔内的碎片中有大量的分层结构，由三个卷曲的磷脂组成，其结构类似于肺泡表面活性物质。
03做好及时的治疗预后，能够让我们的恢复更快，下面的几点方法教给你
（一）总览
良好的日常护理可以帮助患者缓解不适症状，并及时发现其状况变化。患者注意在日常生活中保持良好的态度，并同时遵照医生的建议进行运动或服药。注意监视不适症状的变化，并按时定期随访。
（二）心理护理
病人病程很长。反复的肺泡灌洗只能在手术后暂时缓解。一段时间后，病情仍会复发，并且长期效果无法满足患者的期望。另外，由于没有针对该疾病的特定治疗方法，因此患者容易焦虑和流失。心情。家庭成员和医务人员通常会注意倾听患者的声音，了解他们的心理问题，了解患者的需求，帮助他们克服负面的心理，保持良好的态度并坚持治疗。
（三）药物治疗
一些患者，特别是患有自身免疫性PAP的患者，可以接受药物治疗。在日常生活中，患者必须遵循医生的处方用药，根据治疗反应，不良反应和治疗阶段调整剂量和方法，切勿自行滥用药物。
（四）生活管理
1、注意在日常生活中养成良好的生活习惯，并根据实际情况进行适当的体育锻炼，以增强自己的抵抗力。
2、始终注意保暖，并避免与可能通过呼吸道传播的各种病原体接触，以避免肺部感染并加重自身疾病。
（五）状态监测
注意密切观察日常生活中的呼吸变化。同时，注意咳嗽，体重减轻和疲劳等症状的出现或加重。随着患者肺部感染风险的增加，监视诸如发烧，化脓性痰，胸痛和咯血等症状非常重要。接受手术治疗的患者必须注意监测是否有并发症，如有异常应及时报告医生。
（六）后续通知
患者定期进行随访，听从医生的建议，专业医生将进行胸部HRCT和其他相关检查，以判断病情的变化。
（七）饮食调理
目前，尚无特殊有效的饮食调理方法，但患者在日常生活中要注意饮食管理，既可以避免加重咳嗽和其他不适症状，也可以减轻自己的不适感。
（八）饮食建议
患者在日常生活中应注意饮食，营养均衡，清淡易消化。多吃一些西红柿，苦瓜，生菜等。这些食物富含维生素，易于消化和吸收。您还可以吃一些牛奶，鸡蛋，瘦肉等。
（九）饮食禁忌
患者应避免吃辛辣刺激性食物，建议他们戒烟戒酒。同时，呼吸系统疾病应尽可能避免食用冷食。
（十）预防
1、在日常生活中，避免长期接触某些可吸入的化学物质或物质，例如硅和一些金属粉尘。最好不要吸烟。切记触摸时要戴好口罩以保护身体。
2、在怀孕前和怀孕期间进行相应的检查。孕妇在怀孕期间应避免接触有害物质，辐射等，以免胎儿发生基因突变并引起疾病。
结语：这种病症还是能够很好地预防的，只要我们在生活中多多去注意就可以的。但是有了相关的症状之后，我们也要进行及时的检查，这样才能够避免病情的恶化，如果我们不能够及时地治疗，可能真的会让自己的病症越来越严重，希望你能够重视。