本文作者为首都医科医院麻醉科史志国和郑晖，本文已发表在《麻醉学大查房》年第3期上。
1.病例摘要
患者女，30岁，43kg，cm，既往发现神经纤维瘤15年余，15年前行右侧扁桃体切除术，12年前行左侧扁桃体切除术，9年前行会厌部神经纤维瘤手术，8年前行枕部、面部、腰部、背部、臀部神经纤维瘤手术，初步诊断Gardner综合征（Gardnersyndrome），体检发现纵隔肿物未治疗，2年前行耳部、后颈部神经纤维瘤手术，4个月前自觉活动后胸闷、气短，行正电子发射体层摄影-计算机体层摄影（PET-CT）检查，发现前纵隔及双侧胸腔内脂肪密度影。为求进一步诊治，来我院就诊，门诊以“前纵隔肿物”收入院。患者自发病以来，偶有心悸，无胸痛，无发热，精神状态尚可。
查体：颌面部畸形，气管居中，颈部见4cm手术疤痕；胸廓无畸形，双侧呼吸音减弱，以右侧为著，未闻及干湿啰音，心率次/min，律齐，未闻及病理性杂音。
术前检查：肺功能：最大肺活量（VC）23.3%（实测值/预测值）、第1秒用力呼气量（FEV1）40.5%（实测值/预测值）、用力肺活量（FVC）23.5%（实测值/预测值）、FEV1/FVC79.15%、呼气流量峰值（PEF）28.3%（实测值/预测值）、最大通气量（MVV）31.8%（实测值/预测值）、一口气肺一氧化碳弥散量（DLCO）4.3%（实测值/预测值）；血气分析：动脉血氧分压（PaO2）68.1mmHg（1mmHg=0.kPa）、动脉血二氧化碳分压（PaCO2）42.3mmHg、酸碱度（pH）7.39、肺泡气-动脉血氧分压差（AaDO2）33.8mmHg；胸部CT：纵隔巨大肿瘤侵及心包、双侧胸腔，双侧肺脏受压，其中右侧中下叶部分肺不张；纤维支气管镜检查：气管下段后壁饱满待查，右中间干支气管狭窄待查；心脏彩超：心脏各房室径线正常范围，三尖瓣口中度反流，二尖瓣口轻度反流，室间隔运动幅度减低，射血分数62%；病理：皮下脂肪及胶原纤维增生，并见多灶毛囊及皮脂腺痣增生；余实验室检查未见明显异常。拟行双侧开胸纵隔巨大肿瘤切除术。
2.麻醉管理
2.1术前评估
2.1.1实际麻醉术前评估
年轻女性，双侧胸腔巨大占位性病变。有活动后胸闷气短症状。胸部计算机体层摄影（CT）显示：纵隔巨大肿瘤侵及心包、双侧胸腔，双侧肺脏受压，其中右侧肺中下叶部分肺不张（见图1）。肺功能显示重度限制和轻度阻塞的混合型通气功能障碍。美国麻醉医师学会（ASA）评级为Ⅳ级。
拟定手术方式为先左侧后右侧同期开胸纵隔巨大肿瘤切除术。预计手术时间为6h，术中需要单肺通气（OLV）。手术体位拟先右侧后左侧卧位。
围术期可能发生的风险包括：患者有气管切开及颌面部手术史、颌面部畸形，属困难气道，麻醉诱导后有出现插管困难或无法实施肺隔离的可能；瘤体占据整个胸腔的2/3，术中机械通气可能无法维持氧合；巨大肿瘤压迫心脏、侵及心包，可使血流动力学不稳定并有术中大量急性失血可能；手术后受压迫肺脏复张，有复张性肺水肿（reexpansionpulmonaryedema,RPE）可能；手术后长期受压的心脏突然开放，大量血液回流入心脏，有急性心力衰竭的可能；双侧开胸，术中有可能切除不张的肺叶，进而可能导致术后通气功能障碍，需延迟拔除气管导管。
2.1.2术前评估分析
2.1.2.1Gardner综合征（Gardnersyndrome）
年Gardner研究家族性肠息肉病（FAP）时发现本病，Gardner综合征具有硬纤维瘤、多发结直肠息肉、骨瘤三大特征表现，也可伴有其他肿瘤的发生。本病比较罕见，为常染色体显性遗传或突变疾病，在美国发生率大约为1/，发病年龄2个月~70岁，多在20岁左右出现症状。我国近20年文献报道确诊病例约70例[1-3]，但双侧胸腔巨大脂肪瘤病例未见报道。
2.1.2.2术前肺功能报告的解读
术前肺功能检查对早期诊断肺部疾病，评价肺功能受损程度及耐受手术麻醉的能力，指导麻醉的选择与管理及术后治疗有重要作用[4]。因此，麻醉医师尤其是胸科麻醉医师，应该具有对术前肺功能报告进行准确评估的能力。术前肺功能检查通常以静息肺功能检查为主，还可以进一步进行心肺运动试验、气道反应性测定、肺血流量测定等。
静息肺功能检查主要包括3部分：①肺容量反映外呼吸的空间，是呼吸道与肺泡的总容量，为具有静态解剖意义的指标，主要包括：潮气量（VT）、补呼气量（ERV）、补吸气量（IRV）、残气量（RV）、深吸气量（IC）、功能残气量（FRC）、肺活量（VC）和肺总量（TLC）；②肺通气量是单位时间进出肺的气量，显示时间与容量的关系，并与呼吸幅度、用力大小有关，是一个较好的反映肺通气功能和气道功能的动态指标。主要包括：用力肺活量（FVC）、第1秒用力呼气量（FEV1）和1秒率（FEV1/FVC%）、最大通气量（MVV）、最大呼气中期流量（MMEF）、最大吸气压（MIP）和最大呼气压（MEP）；③肺换气功能指肺泡与肺毛细血管间所进行气体交换的能力，包括：肺一氧化碳弥散量（DLCO）、弥散系数[DLCO/肺泡通气量（VA）]等。
临床上通气功能障碍包括阻塞性通气功能障碍、限制性通气障碍及混合性通气障碍，具体分类如下：
阻塞性通气功能障碍：①小气道功能异常：FEV1、FEV1/FVC在正常范围，MMEF、用力呼气流量（FEF）50%、FEF75%65%正常预计值；②轻度损害：FEV1在60%~79%正常预计值之间，或FEV1/FVC%在60%~74%之间；③中度损害：FEV1在40%~59%正常预计值之间，或FEV1/FVC%在40%~59%之间；④重度损害：FEV%正常预计值或FEV1/FVC%40%。
限制性通气功能障碍：①轻度损害：TLC、FVC或VC≥60%正常预计值；②中度损害：TLC、FVC或VC在40%~59%正常预计值之间；③重度损害：TLC、FVC或VC40%正常预计值。混合性通气功能障碍：①轻度损害：FEV1在60%~79%正常预计值之间；②中度损害：FEV1在40%~59%正常预计值之间；③重度损害：FEV%正常预计值[5]。
肺功能结果的判断应结合临床病史、体检及其他辅助检查（如胸部影像学检查、纤维支气管镜等）综合分析，能为临床提供极有价值的信息或依据。孤立地以肺功能检查作出临床诊断乃至病情判断，则其价值有限。
术前肺功能检查的另一目的是评估和判断患者是否能够耐受手术，尤其是肺切除手术，以及术后肺部并发症的发生率。多项研究显示术前肺功能减退的患者，术后肺部并发症及死亡率均显著高于术前肺功能正常的患者[6,7]。美国胸科医师学会（ACCP）[8]、欧洲呼吸学会/欧洲胸外科医师学会（ERS/ESTS)[9]以及英国胸科学会（BTS）等多国专科学会制定的诊疗指南中均提出，应该应用术前肺功能检查，对准备行肺切除手术的患者术后肺部并发症的发生率进行预测。这些指南虽然所用指标各有不同，但均认为术前FEV1小于2L的患者行全肺切除术或肺叶切除术，术后肺部并发症及死亡率均显著增加；并提出对于术前肺功能FEV%正常预计值和（或）DLCO40%正常预计值的患者，不应行常规肺切除手术。MVV是指在单位时间内以尽可能快的速度和尽可能深的幅度重复最大自主努力呼吸所得的通气量，是一项简单而实用的负荷试验，常被用于胸腹部手术前肺功能的评价，通过此试验可了解肺组织的弹性、气道阻力、胸廓的弹性和呼吸肌的力量。国内亦有学者将MVV做为术后风险的预测指标，认为MVV50%正常预计值时行全肺切除的风险显著增加；MVV40%正常预计值时行肺叶切除的风险显著增加；如MVV30%正常预计值则认为是手术禁忌证[10]。
本例患者的肺功能：FEV.5%（实测值/预测值）、FVC23.5%（实测值/预测值）、FEV1/FVC79.15%、呼气流量峰值（PEF）28.3%（实测值/预测值）、MVV31.8%（实测值/预测值）、DLCO4.3%（实测值/预测值），评估为肺通气功能重度减退，呈重度限制和轻度阻塞的混合型通气功能障碍，小气道功能重度减退，气道阻力增加，弥散功能减退。但是综合患者病情、体征以及血气分析结果考虑，该患者的肺功能减退是由于胸腔内巨大肿瘤压迫所致，肺脏本身无器质性改变，而且手术可以恢复其受损的肺功能。
2.2术中管理
2.2.1实际麻醉术中管理
2.2.1.1监测
患者入室后常规监测心电图（ECG）、血压（BP）、脉搏血氧饱和度（SpO2）、脑电双频指数（BIS）。建立三条静脉通路，股动脉、中心静脉穿刺进行脉搏指数连续心排血量（PiCCO）、中心静脉压（CVP）监测。BP/80mmHg（1mmHg=0.kPa），心率次/min，面罩吸氧SpO2可达96%。
2.2.1.2麻醉诱导
盐酸戊乙奎醚注射液1mg静脉注射后，依次静脉注射舒芬太尼15μg、咪达唑仑4mg，调整丙泊酚血浆靶浓度至3.5μg/mL，罗库溴铵30mg静脉注射，BIS至40，选择F33左双腔支气管导管，应用Glidescope可视喉镜直视下插管，导管前端过声门下稍遇阻力，插管过程40s。SpO2由99%降至74%，因导管过细无法应用纤维支气管镜定位，依靠听诊定位。诱导时BP低至75/40mmHg，调整多巴胺泵入速率为3~5μg·kg-1·min-1，使BP维持在/60mmHg左右；控制输液速度不要过快。
2.2.1.3麻醉维持
双肺通气，容量控制通气（VCV）：VT8mL/kg，呼吸频率（RR）15次/min，气道峰压21cmH2O（1cmH2O=0.kPa），平台压20cmH2O。术中升温毯维持体温在36~37℃，手术开始前3min瑞芬太尼持续泵入、术中效应室靶浓度维持在1.5~3.5ng/mL，丙泊酚血浆靶浓度1.5~3.0μg/mL，根据需要间断静脉注射顺式阿曲库铵。
2.2.1.4术中事件处理
患者取右侧卧位，先左侧开胸，予右OLV：VT7mL/kg，RR15次/min，呼气末正压（PEEP）4cmH2O，气道峰压29cmH2O，平台压27cmH2O，SpO2迅速降至70%以下。术侧给予高频通气：RR次/min，吸呼比（I/R）1:1，氧气驱动压力0.20Mpa；右OLV改为压力控制通气（pressurecontrolventilation,PCV）：VT5mL/kg，RR18次/min，PEEP4cmH2O，气道峰压22cmH2O，平台压22cmH2O，SpO2在10min后逐渐上升至90%以上。20min后行血气分析：酸碱度（pH）7.52，动脉血氧分压（PaO2）.4mmHg，动脉血二氧化碳分压（PaCO2）25.0mmHg，动脉血氧饱和度（SaO2）98.4%。调整高频通气：RR80次/min，I/R1:2，氧气驱动压力0.10Mpa，20min后再次行血气分析：pH7.35，PaO.5mmHg，PaCO.6mmHg，SaO%。开胸后50min结束左侧操作，取出瘤体前多巴胺泵入速率增大为5~8μg·kg-1·min-1，从左侧胸腔内取出脂肪瘤约2kg，未取出部分待右侧开胸。关胸时停止高频通气，行双侧通气，气道压降至20cmH2O。平卧位，待血流动力学平稳后改为左侧卧位，右开胸时，左侧予PCV：VT6mL/kg，PEEP4cmH2O，气道压维持在18cmH2O，术侧给予持续气道正压通气（CPAP）：由5cmH2O逐渐加至15cmH2O，使右肺保持一定压力，但不影响手术操作。手术过程顺利，在复张右肺前静脉给予地塞米松10mg，缓慢复张右肺。右开胸手术历时80min，双侧手术共用时3h，麻醉时间4h，总输液量mL，其中晶体液0mL，胶体液mL，红细胞2单位，尿量mL，术中出血mL，肿瘤重约5kg（见图2），通过调整输血、输液及血管活性药物，术中生命体征平稳，BP维持在75~/40~80mmHg，CVP维持在7~13mmHg之间。
2.2.2术中麻醉管理分析
2.2.2.1手术方式的选择
本例患者双侧胸腔均有巨大占位，以右侧为重。手术方式的考虑：正中开胸无法切除瘤体，且瘤体左右相连，无法分期切除；如先右后左，右侧肺脏长期受压后可能出现RPE，一旦发生，左侧肿瘤将无法切除；如先左后右，右肺OLV恐怕无法保证氧合。根据以上考虑，决定行先左后右同期开胸纵隔巨大肿瘤切除术，准备高频通气机，请外院体外循环科会诊，并于手术当日准备体外膜肺（ECMO），一旦OLV无法维持氧合立即行体外氧合。
2.2.2.2单肺隔离技术的选择
考虑到患者曾行气管切开术及面部神经纤维瘤术后颌面部畸形，属于困难气道，但气管未受压，故选择F33号左双腔支气管导管，应用Glidescope可视喉镜，静脉快速诱导插管。出于以下考虑未选择支气管阻塞导管：①术中可能应用高频通气及CPAP；②右肺一旦发生RPE可能出现大量泡沫痰，需要及时吸引排出。
2.2.2.3术中OLV管理
①保护性肺通气策略（lungprotectiveventilationstrategy,LPVS）在OLV中的应用
在应用机械通气治疗急性呼吸窘迫综合征（ARDS）时，上世纪90年代提出了LPVS。传统通气模式在呼气末使肺泡处于萎陷状态，在吸气末时，大VT使得肺泡过度膨胀，长期通气必然造成呼吸机相关肺损伤。应用保护性通气模式，使用适当的PEEP可以使呼气末的肺泡处于开放状态，而小VT又不至于使肺泡过度膨胀[11]。
LPVS在急性肺损伤（ALI）/ARDS治疗中已被广泛应用，近年来其在OLV中的作用逐渐受到麻醉医师的重视。它主要包括：小VT、PEEP、术侧CPAP、肺复张策略(alveolarrecruitmentstrategy,ARS)等。现多数观点赞同在OLV中应用小VT，Ferna等[12]报道小VT通气能降低炎症因子的产生，降低了ALI的风险，但VT过小时可引起肺通气不足，小气道过早关闭，肺不张和肺顺应性降低，此时，予适当的PEEP可使呼气末期小气道开放，有利于二氧化碳的排出，可避免肺泡早期闭合，增加呼气终末肺泡的容积，增加FRC，改善通气/血流比例失调，防止术中发生肺泡萎陷，增加肺的顺应性，有利于氧合[13,14]，可明显降低术后ALI的发生，减少住院时间。
那么，PEEP设定为多少合适呢？在研究和监测机械通气时，最常用的方法就是压力容积曲线（见图3）。在曲线的开始段有一向上的拐点称为低位拐点，代表吸气顺应性改善，是表示萎陷肺泡复张的点，所对应的压力(Pinflex)为逐渐增加PEEP时肺泡突然大量开放时的压力切换点。在呼气末使用等于或略高于Pinflex的压力水平，将会产生明显的肺泡复张作用，使较多的肺泡维持在开放状态，从而避免了终末气道和肺泡反复塌陷、复张的剪切力所致的肺损伤。目前，许多学者把(Pinflex±2~3cmH2O)的压力水平作为最佳的PEEP(BestPEEP)，以此指导PEEP的调节。在低位拐点之后，肺顺应性最大，容积与压力呈直线关系。在曲线末可见一向下的拐点，称为高位拐点，此点提示当VT超过该点的容积时，大部分肺泡将处于过度扩张状态，顺应性下降，容积伤将难以避免。由于肺容积较低和较高均可引起肺损伤，所以机械通气应在上下拐点之间的“安全区”进行。
②气道内持续正压通气
CPAP是OLV期间提高氧合的首选措施，非通气肺接受合适的CPAP可显著提高PaO2，又不会干扰外科医师的手术操作。非通气侧肺运用2或5cmH2OCPAP结合吸入氧浓度（FiO2）为%的通气方式可产生较高PaO2、较低肺内分流率（Qs/Qt），适用于临床[15,16]。运用CPAP要求气管完整和无阻塞，这样气体就能到达远端气管，如果手术侧肺的支气管受阻、同侧低位气管和大气相通，例如支气管胸膜瘘，CPAP侧不起效。
③压力控制通气
习惯上，在OLV时麻醉医师经常采用VCV，在吸气时呼吸机以一个恒定的流速、递增的压力将设定的VT打入肺内。VCV时的吸气压力取决于设定的VT、PEEP、气流速率、阻力以及呼吸系统顺应性。除非气道压超过设定的压力限制，吸入气量尽可能达到设定的VT值。PCV是一种减速的流量形式，在吸气一开始它以最大的流量达到设定的压力值，之后流量迅速下降，使肺顺应性在膨胀过程中逐渐下降。生理状况下，自主呼吸时也是一个减速的模式，自主呼吸开始时，膈肌和肋间肌的收缩造成胸内负压引起一个高的初始气流，在吸气早期大部分VT已经吸入肺内，减速的气流模式使得VT的分布更为平均，改善肺静态及动态顺应性，使得通气不良的肺区域得以改善，增加氧合、减少无效腔。PCV被认为是OLV较为合理的通气模式，因为该模式下肺内气体分布更均一，并且有利于时间常数大的肺泡单位充气，提高通气-血流比例。在OLV期间，PCV模式明显改善术前低肺功能患者的PaO2，降低气道峰压，适用于限制性肺部疾病的患者[17]；而对于术前肺功能正常的患者，两种通气模式的氧合无差异，但PCV模式气道压显著降低，有利于减少气道损伤[18]；PCV联合4cmH2OPEEP可提高PaO2，减小Qs/Qt，降低气道压[19]。
④肺泡复张策略
ARS的概念也是在治疗ARDS时提出的，认为40cmH2O的压力是使萎缩塌陷肺泡扩张的临界气道压，如果将吸气压力提高到该压力水平以上并维持适当的PEEP，可开放萎陷的肺泡，增加肺顺应性，提高通气-血流比例，阻止肺泡表面活性物质丢失，有利于增加PaO2和避免肺损伤。
在OLV期间，间断运用ARS也可提高PaO2，减小Qs/Qt[20]，有时把其作为肺保护性通气的一种补充策略，用来扩张由于小VT或其他原因使呼吸管道断开所致的不能完全膨胀的通气侧肺，提高PaO2[21]。如果该操作使用不当，过分牵拉通气良好的肺叶，把血流挤向不张的肺区域，增加Qs/Qt和肺损伤的机率[22,23]。
⑤高频通气（highfrequencyventilation,HFV)
HFV是一种低周期压力变化和超生理RR的肺泡通气方法，具有低VT、低气道压、低胸内压和呼气末加压呼吸效应，不会使肺泡反复启闭，不产生剪切力。在肺泡持续扩张下，保持有效通气和换气低气道压，可减少肺组织及气道压损伤；并且HFV循环干扰小、气体弥散好、改善氧合快，可迅速提高血氧饱和度，纠正低氧血症[24,25]。
本例患者右侧OLV时，气道压显著增高并且无法维持氧合。解决方法是：①左侧非通气侧肺应用高频喷射通气（HFJV），其作用原理就是利用流体力学中的文丘里(Venturi)效应，在喷射导管周围的气压较低，从而产生卷吸作用，将周围空气带入气管内，保障气体交换；②右肺OLV改为PCV，降低气道压，同时给予适当PEEP，使能够通气的肺泡不致塌陷；③术中通过动脉血气分析调整通气参数。
左侧OLV时，同样应用PCV+小VT+适当PEEP，右侧肺给予CPAP，压力由5cmH2O逐渐加至15cmH2O，使右肺保持一定压力，但不影响手术操作。在复张右肺前静脉给予地塞米松10mg，缓慢复张右肺，避免RPE的发生。
2.2.2.4复张性肺水肿
2.2.2.5术中循环管理
2.2.3本例患者的术中麻醉管理实践总结
2.3术后管理
2.3.1实际术后管理与术后可能事件分析
2.3.1.1实际术后管理
2.3.1.2术后可能事件分析
2.3.2术后管理分析
2.3.3本例患者的术后管理实践总结
（此处内容略，具体请见全文）
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