一、
病历讨论
1.病例资料
患者，男性，40岁。头痛、左耳流脓6月、头晕、双下肢麻木2月加重伴发热3天。6月前无明显诱因出现左侧头痛，无明显恶心、呕吐等不适，随后出现左耳流脓。医院MR显示“鼻咽左侧壁增厚，并见软组织肿块”。2月前出现阵发性头晕伴双下肢麻木、乏力、视力模糊及鼻腔流脓。当地MR显示“鼻咽粘膜未见增厚；全组鼻窦炎，左侧乳突炎”。3天前出现发热，早上为主，体温最高达C，无畏寒及寒颤，伴咳嗽、咳少量白痰。PET/CT：1.鼻咽左顶后壁、左侧壁糖代谢异常增高的不规则软组织肿物，病灶累及左侧咽旁间隙、邻近颅骨底。2.右侧上颌窦内糖代谢异常增高的软组织肿物，考虑恶性病变。3.鼻咽右侧壁点状糖代谢增高病灶，双颈部Ib、II、III区多发糖代谢不同程度稍增高的淋巴结。
生命体征平稳，神情，慢性病容，自主体位，查体合作。全身表浅淋巴结未触及肿大。耳廓无畸形，外耳道无异常分泌物。右侧胸腔留置闭式引流管接水封瓶，引流通畅，见红色胸水引出。胸廓无畸形。双下肺呼吸音减弱，未闻及明显干湿性啰音。HR次/分，律齐。各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，肝脾肋下未触及肿大。移动性浊音（-）。双肾区叩痛（-）。双下肢无浮肿。余（-）。
2.最初实验室检查
●血常规
●血气分析
●尿常规
●凝血功能检查
●感染四项
●免疫球蛋白及补体
3.胸部CT检查（.07.02）
平扫期
动脉期
静脉期
平扫期
动脉期
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根据目前资料：
[1]患者的诊断与鉴别诊断？
[2]需要完善的检查？
二、
影像学提供的信息
1.右肺为主的双肺多发腺泡结节、树芽征及GGO，在此基础上右上中肺可见多灶性实变，大小不一的空洞及胸膜下疑似楔形空洞性病变。纵膈窗显示右肺门点状钙化及肿大及2、3P、4R、5、6、7组等纵膈淋巴结肿大，增强后，轻度不均匀强化，部分见多个环形强化。
2.右侧胸腔积液及左侧胸膜轻度肥厚黏连。
三、
诊断思路
四、
后续的实验室检查结果
胸水常规
胸水生化
真菌+细菌感染相关检查
真菌感染相关检查
风湿免疫、血管炎相关检查：
●免疫球蛋白及补体
●风湿四项
●血管炎三项
结核相关检查
上述结果显示：胸水抗酸染色（-）、痰荧光染色未见抗酸杆菌、痰GeneXpertMTB/RIF(+)。痰抗酸杆菌培养阳性其菌种鉴定为结核分枝杆菌。胸水抗酸杆菌培养阳性，菌种鉴定为结核分枝杆菌。
五、
目前诊断
[1]双肺继发性肺结核、结核性胸膜炎
[2]纵膈淋巴结核？
[3]肺隐球菌病？
[4]是否还存在其它疾病？
六、
补充资料
年11月外院实验室检查：cANCA(+)、PR3（+）。右侧上颌窦内肿物切开活检，术后病理提示肉芽肿病变，考虑“结核“，给与HRZE抗结核治疗后。风湿科考虑“GPA“，给与免疫抑制剂及糖皮质激素治疗。我院PR3IgG抗体阳性。考虑并存疾病：肉芽肿性多血管炎（GPA），其依据：鼻窦炎、肾损害（蛋白尿、管型尿）、胸膜下楔形病变（考虑GPA空洞）。
七、
最终诊断
[1]双肺继发性肺结核、结核性胸膜炎
[2]纵膈淋巴结核？
[3]肺隐球菌病？
[4]肉芽肿性多血管炎（GPA）
八、
本例患者所引起的思考
1.单纯腺泡结节（气腔结节）：小叶中心分布，边缘模糊的软组织衰减结节影，见于亚急性过敏性肺炎、RB和RB-ILD、滤泡性支气管炎（FB）、肺出血、肺水肿、血管炎、PLCH、感染（不典型/病*性肺炎常见）…
亚急性过敏性肺炎
RB-LID
滤泡性支气管炎
鸟分枝杆菌导致的过敏性肺炎，热浴盆肺
ChestCTimageofa47-y-oldwomanwithdiffusereticulonodularinfiltratesbilaterally.Thepatientpresentedwithacuteonsetofcough,dyspnea,andlow-gradefeverafterswimming.Adiagnosisofhypersensitivitypneumonitiswasmade,andetiologywastracedtoMycobacteriumaviumexposureatthepool.
2.树芽征：CT表现—多在肺外围支气管末梢呈2-4mm大小结节与树枝状的高密度影。意义：多表明有小气道病变如：细支气管炎症、弥漫泛发性细支气管炎及肺结核病灶或播散等。
末梢细支气管扩张形成粘液栓——酷似“树芽征”
树芽征或类似树芽征的鉴别诊断
感染
细菌感染、分枝杆菌感染、真菌感染、病*感染
变异型感染
囊性纤维化、纤毛运动障碍、免疫缺陷、DPB、ABPA
非感染性细支气管疾病
浸润性粘液腺癌、滤泡性细支气管炎、误吸
血管性疾病
滑石肺、血管内转移
淋巴管周疾病
结节病
女性，继发性肺结核，29岁小叶中心结节+局灶性实变+空洞+淋巴结钙化
继发性肺结核，小叶内间质异常与树芽征关系密切
脓肿分支杆菌肺病
A72-year-oldfemalewithM.abscessuslungdisease.ChestHRCTshowsseverebronchiectasisintherightmiddlelobeandthelingularsegmentoftheleftupperlobe.Notethesmallcavityintherightlowerlobe.
马赛分支杆菌肺病
A57-year-oldfemalewithM.massilienselungdisease.ChestHRCTshowsseverebronchiectasiswithatelectasisintherightmiddlelobe.Notethemultiplesmallnodulesandtree-in-budappearanceinbothlungs.
肺炎支原体肺炎。左肺下叶小叶中心性结节、GGO和气腔结节。右下肺示局灶性实变，小叶中心性结节和树芽征。
九、
空洞鉴别诊断
※ 感染性病变：肺结核、NTM-PD、肺脓肿、细菌性肺炎（金葡菌肺炎、肺炎克雷伯肺炎等）、血管侵袭性肺曲霉病、亚急性侵袭性肺曲霉病（SAIA）、肺毛霉菌病、肺奴卡菌病、肺放线菌病、肺寄生虫病……
※ 脓*性肺栓塞：细菌性（金葡菌、肺炎克雷伯肺炎）、血管侵袭IPA、肺毛霉菌病等。
※ 肺癌：肺鳞癌多见，病灶内供血不足所致坏死，进一步形成空洞。注意肺腺癌的假性空洞。
※ 尘肺、肺结节病，类风湿结节。
※ ANCA相关性血管炎（GPA多见）、淋巴瘤（如PMALT）。
●患者男性，发热1周，间断右胸痛。长期酗酒、糖尿病史。
●胸部CT显示双肺多发结节样实变影，其中心低衰减，胸膜下分布。
●确诊为肺炎克雷伯肺炎并脓*性肺栓塞。
十、
肉芽肿性多血管炎
GPA是一种坏死性多血管炎，病变累及全身小动脉、静脉及毛细血管，上下呼吸道及肾脏常受累。病变早期局限于上呼吸道某一部位，常易误诊。
临床表现多样性，典型三联征：上呼吸道（慢性鼻炎、鼻窦炎），肺，肾（身体中轴部位“鼻、肺、肾”三联征）。
肺病变见于70%~80%的患者，可致咳嗽、咯血、胸痛和呼吸困难。
肾受累：约70%~80%的患者在病程中出现不同程度的肾小球肾炎，表现为血尿、蛋白尿、细胞管型，重者可因进行性肾病导致衰竭。
眼病变：眼眶部血管炎表现为结膜炎、角膜溃疡、巩膜炎、葡萄膜炎及视神经病变，15%~20%的患者眼球突出；
可因咽鼓管阻塞导致中耳炎，可见脓性分泌物，神经性耳聋和传导障碍；
皮肤病变：可见紫癜、溃疡、疱疹和皮下结节等；
心脏受累：可见心包炎、心肌炎和冠状动脉炎；
神经系统损害：表现为单神经炎、末梢神经炎、癫痫发作或精神异常。
影像学表现：多发性肺结节、肿块、楔形病灶、片状浸润阴影、空洞、气道狭窄或溃疡、肺出血等。典型的肺部CT特点是“三多一洞”，即多发性、多样性、多变性，空洞形成。
双肺多发结节伴空洞，部分空洞见气液平面。
左肺斑片状实变，右肺中下叶结节灶，中叶结节见供养血管征。
选自丁香园病例
十一、
实验室检查轻度到中度正细胞正色素贫血，ESR增加；白细胞、血小板计数轻度增高；嗜酸粒细胞可增加。
cANCA对诊断GPA有较高的敏感性和特异性。其相应的抗原为蛋白酶3（PR3）、弱ANCA抗原检测PR3抗体阳性，则特异性高达97%。肾脏受累时，cANCA可高达90%；局限性GPA，ANCA阳性率仅为30-70%。但有报道，部分国人GPA患者，pANCA阳性率较高。和抗PR3阳性者对比，抗MPO阳性者女性多见。
十二、
GPA诊断标准
ACR的年GPA分类诊断标准：
鼻或口腔炎症：痛或者无痛性口腔溃疡、脓性或血性鼻分泌物；
胸部X线异常：胸片示结节、固定浸润或空洞；
尿沉渣异常：镜下血尿（＞5个红细胞/HP）或红细胞管型；
病理：动脉壁、动脉周围或血管外部区域有肉芽肿炎症。
有2项阳性即可诊断GPA。
十三、
本例小结
本例中年男性，以“头痛、左耳流脓6月、头晕、双下肢麻木2月加重伴发热3天“为主诉入院诊治，入院后结核相关检查阳性，继发性肺结核诊断明确，入院时外院已诊断GPA，临床医生很容易忽略本例患者GPA临床及影像特点，本病例讨论总结本例临床特征及影像特征、实验室检查能否用一元论来解释？在肺结核以确诊的情况下，如果GPA未确诊，是否根据现有临床资料判断GPA的存在，因此良好的诊断思维模式很重要。患者头痛、左耳流脓6月、MR显示“鼻咽粘膜未见增厚；全组鼻窦炎，左侧乳突炎”、尿损害依据：蛋白尿及管型尿，这些不能单用结核来解释。胸部CT表现可能同时具有GPA和肺结核的特点，但用影像学判断很容易误诊和漏诊。多发腺泡结节及气腔实变、树芽征和空洞似乎都可以出现这两种疾病。本例所出现发的胸膜下楔形病变或空洞可出现在GPA、金葡菌肺炎或肺炎克雷伯肺炎或肺真菌病（血管侵袭性肺曲霉病、肺毛霉菌病）导致的脓*性肺栓塞，而结核相对少见。实验室检查未提示真菌感染依据，结合“鼻、肺、肾”三联征，需考虑GPA存在可能。外院的cANCA(+)、PR3（+），更加支持GPA的诊断。一元论的单一病理学原则，就是尽量用一个疾病去解释多种临床表现的原则。但有些患者可能并存多种慢性病，对于病程长，演变复杂的病，常需用多元病论解释，传统的一元论面临挑战。在诊断思维中，要坚持且不能使自己的判断小于临床资料，用一个病不能合理解释各种临床表现时，必须采取客观现实的态度，否则就会忽视继发的并发症其所具有的典型临床表现。作者介绍马志明：医学博士，医院呼吸内科主任医师，广州医学院硕士研究生导师。学会任职：广东省医学会呼吸病学分会第八届间质性肺疾病学组成员、广东省医师协会呼吸医师分会第四届委员会间质性肺疾病与肺癌专业组成员、中国防痨协会结核病临床专业分会多学科合作委员会委员、广东省预防医学会呼吸病预防与控制专业委员会感染与间质病学组副组长、广东省临床医学学会呼吸病学专业委员会常务委员、广东省药学会第十七届理事会呼吸用药专家委员会委员、中国医药教育协会介入微创呼吸分会常务委员、广东省防痨协会第三届呼吸疾病专业委员会委员、广东省胸部疾病学会弥漫性实质性疾病多学科诊疗专业委员会常委委员、广州抗癌协会第一届肿瘤感染专业委员会副主任委员、胸科之窗平台核心团队专家。作者
马志明
审核
卢水华
编辑
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