肺先天性疾病：
肺发育异常
肺隔离症
肺动静脉瘘
肺不发育与发育不全肺不发育与发育不全少见先天畸形
胚胎早期肺芽发育障碍所致
肺不发育与发育不全病理没有肺组织，只有残缺支气管
肺泡、支气管等肺组织结构形成不足
肺不发育与发育不全病分类肺不发育：患侧肺结构缺如；肺组织发育不足，支气管部分发育；支气管与异常肺结构块
右侧多发；右中叶、左下叶、右上叶
可以合并其他胸腹部器官畸形
肺不发育与发育不全临床无症状
胸闷、气短、咳嗽
患侧呼吸音消失
肺不发育与发育不全影像患侧胸部密度均匀增高
肺野内无支气管、肺、血管结构可见
心脏纵隔向患侧移位、膈升高
胸廓基本对称
患侧支气管、肺动脉缺如
对侧代偿性肺气肿、纵隔疝
肺隔离症肺隔离症是胚胎时期一部分肺组织和正常肺组织分离而单独发育的畸形肺隔离症病理肺叶内型：与正常肺组织为同一脏层胸膜包裹
肺叶外型：与正常肺组织隔离的单独副叶或肺段
多位于下叶后基底段
实性肺组织与囊状结构混杂
不与支气管相通
供血动脉多为胸、腹主动脉及其分支
静脉回流至肺动脉（内）、腔静脉及其分支（外、内）
肺隔离症临床青年发病较多，但各年龄组均有
无症状
感染症状：发热、咳嗽、咳痰、胸痛、咯血
肺隔离症影像下叶后基底段靠近脊柱旁沟的类圆形阴影
边界清晰或模糊；密度均匀或含有气液囊腔
降主动脉分支供血
支气管不能进入病灶内
造影、CT、MRI显示来源于降主动脉的供血管和引流静脉
肺隔离症鉴别肺脓肿：上叶后段及下叶背段、少呈囊状，多模糊
肺囊肿：薄壁，肺门区附近
肺不张：范围较大、透亮影较多、支气管异常
肺炎：肺段性、吸收快
肺癌：边界清楚
肺动静脉瘘（畸形）肺动静脉瘘（畸形），pumonaryarterio-venousfistua（PAVF）ormaformation（PAVM）是指肺部动脉与静脉直接相通。多为先天性（肺血管瘤、肺动静脉畸形PAVM），30-40%有遗传性；少数为后天性肺动静脉畸形病理扩大的肺部动脉直接通过菲薄的血管瘤腔与静脉相通，短路血管进行性扩张
瘘的组成肺动脉-肺静脉瘘
体循环分支-肺静脉瘘
瘘的形式单纯型
复杂型
毛细血管型
肺动静脉畸形–临床无症状
交通症状：呼吸困难、心慌、气短、紫绀、杵状指、胸痛、红细胞增多症
瘘破裂：咯血、血胸
胸部心外杂音；肺外血管瘤症状
肺动静脉畸形影像表现肺野内单发或多发结节状影，边界清晰
引向肺门部的粗大血管影
结节状影搏动、随胸腔压力大小改变
肋骨下缘切迹或心脏变化
肺动静脉畸形鉴别诊断肺结核
肺癌
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作者
Shirley
编辑
胡青牛
责任编辑
晓倩
插图来源
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站酷海洛
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