食管胸膜瘘

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TUhjnbcbe - 2020/12/5 18:27:00
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?定义:隔离肺为胚胎时期一部分肺组织与正常肺主体分离,单独发育并接受体循环动脉的异常动脉供血,所形成无呼吸功能包块,隔离肺可有自己的支气管。

?隔离肺分为叶内型和叶外型,叶内型位于脏胸膜组织内,其囊腔病变与正常的支气管相通或不相通,临床多见;叶外型被自己的胸膜包盖,独立于正常肺组织之外,囊腔与正常支气管不相通。

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?胚胎发育理论:胚胎发生机制常见有副肺芽学说、Prvce的牵引学说和Smith的血管发育不全学说。但目前公认副肺芽学说,即前肠发出多余的肺芽。多余的肺芽发育先于胸膜发育,它就会被邻近的肺组织覆盖,而构成叶内型隔离肺。若多余的肺叶落后于胸膜的发育,它将独立生长并被覆单独的胸膜,从而形成叶外型隔离肺。

??发病率:每本书上各持观点,主要原因年龄阶段不同,疾病被检出率不同。纵观胎儿,小儿,成人各类书本,现总结如下:胎儿期和新生儿期发现的隔离肺多为叶外型,婴儿期和儿童期发现的最常见类型为叶内型。总结一下就是:事实上是叶内型多,但产前诊断能发现的是叶外型多。所以在不同的前提下,叶内型多和叶外型多两种说法都对。

??病理

●叶外型:完全被胸膜包盖,气管数量很少,实质组织常发育不成熟,与支气管不相通,内含大小不等的多发囊肿。多合并其他先天性畸形,常见先天性膈疝,还有支气管囊肿、食管支气管瘘、肺不发育、先天性心脏病、等脏器畸形等。但叶外型肺隔离症因有完整胸膜,异位的肺叶,不与支气管相通,所以感染的机会较少,除非与消化道相通。如没有其他明显的畸形,可无症状,偶尔在查体或检查其他疾病时发现。这就是为什么在胎儿期和新生儿期被发现居多的原因,而婴儿期和儿童期就相对少见了。

●叶内型:正常肺组织间无明显界限,共存于同一肺叶中。有1个或多个囊腔,实质部分更多,囊内充满黏液,可与支气管相通的。因胎儿期,胎肺内充满液体,这也是胎儿期包裹在正常肺组织内的叶内型隔离肺不易被检出的原因。出生时经产道挤压,空气的进入和肺泡壁毛细血管所吸收。但异常的肺叶,肺泡存留液体,与正常支气管相通几乎所有病例在一定时期后均继发感染,多数在10岁以前出现反复肺部感染症状。因此在婴儿期和儿童期才多被发现。

?鉴别诊断:无论叶外型与叶内型,肺隔离症的主要动脉均来源于体循环的分支,主要是降主动脉,也可其他。

●叶内型隔离肺的血液回流入下肺静脉,导致左-左分流,偶有叶内型回流到体循环静脉。

●叶外型肺隔离症血液回流入半奇静脉、奇静脉、下腔静脉、无名静脉、肋间静脉等,无分流问题。

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