这是一位73岁女性患者，表现为双侧大量胸腔积液、呼吸困难。辗转求医，支气管镜、胸腔镜、PET-CT均做过，然而诊断仍然不明确。不知您的诊断是什么呢？答案本期揭晓！
病例回顾
病例回顾
这是一位73岁女性患者，临床表现为双侧大量胸腔积液、呼吸困难。辗转求医，支气管镜、胸腔镜、PET-CT均做过，但诊断仍不明确。曾长时间规律抗结核治疗，还曾使用激素，均无明显效果。多次胸水检查性质均为漏出液。
胸部CT
双肺多发斑片、结节、索条影；右肺中叶不张；右中叶支气管闭塞、左舌叶支气管狭窄；双肺门及纵隔多发淋巴结，部分钙化。
气管镜
粘膜碳末沉积，多处气管开口扭曲变窄，右肺中叶开口闭塞。刷片、灌洗液涂片及培养、病理均无阳性发现。
胸部CTA
（左肺上叶尖后段及舌段肺动脉起始段狭窄伴远段管腔扩张，左肺下叶肺动脉主干及其分支闭塞；左肺上叶肺静脉及右肺上叶肺静脉重度狭窄，左肺下叶肺静脉主干及其分支闭塞）
鉴别诊断
漏出液的鉴别诊断
引起漏出性胸水的常见病因如下：
漏出性胸水的病因
今日小知识
心衰
肝硬化
肾病综合征
低蛋白血症
腹膜透析
尿胸
脑脊液胸腔瘘
该患者以漏出性胸腔积液为主要表现。双侧漏出液不符合结核性胸膜炎特点。慢性病程长达数年、不符合肿瘤疾病特点，TBNA和胸膜活检也无恶性肿瘤证据。引起漏出性胸水的常见病因如包括心衰、肝硬化、肾病综合征、低蛋白血症等，完善相关检查后也无相关证据。心脏超声提示心包腔异常回声，因此我们怀疑是否存在缩窄性心包炎所致胸腔积液，然而心脏MRI检查提示该回声为脂肪，未发现心包缩窄证据。因此诊断再次陷入僵局。
最终病因是几何
患者胸部CT提示纵隔淋巴结肿大，支气管镜和CT均提示多发支气管狭扭曲变窄，同时CTA提示多发肺动静脉狭窄，经多学科讨论后诊断纤维化性纵隔炎（FibrosingMediastinitis,FM）。
顽固胸水为哪般
考虑是由于肺静脉多发狭窄、回流受阻、引起肺循环血管床静水压增高，从而形成了漏出性胸水。
最终诊断：
纤维化性纵隔炎
讨论
纤维化性纵隔炎（FM）定义和诊断
FM是由于纵隔内或周围致密纤维组织异常增生，包绕或挤压纵隔内结构，进而引发一系列临床症状的少见疾病。根据所累及结构不同（支气管、血管、食管等）可导致不同的症状，如呼吸困难、咳嗽、胸痛、胸水、吞咽困难等。目前以个案报道及回顾性队列报道为主。
FM缺少统一诊断标准，主要依靠临床诊断，患者可表现为纵隔内软组织影、伴或不伴钙化，气管、肺动静脉、食管等狭窄或闭塞。肺血管在出纵隔的部位局限性狭窄、远端正常或者扩张，形成“束发带”样狭窄，是FM影像学的特征性表现。病理活检对于诊断FM并非必须，但有助于排除恶性疾病，并且对于感染或者IgG4相关疾病的诊断有提示作用。
纤维化性纵隔炎的病因
FM常见病因包括：
感染：组织胞浆菌、结核分枝杆菌、曲霉菌、隐球菌、放线菌等；
肉芽肿相关疾病：如结节病；
自身免疫性疾病：如贝赫切特病；
药物：如麦角新碱、米氮平；
放疗；
IgG4相关疾病。
国外常见的病因是组织胞浆菌，而国内常见的病因为结核。
该患者胸部CT有纤维索条影、右肺不张、纵隔钙化淋巴结等表现；支气管镜提示多发粘膜碳末沉积并支气管变形狭窄，均提示陈旧性结核感染。因此患者的FM继发于结核感染可能性大。而PPD阴性，T-SPOT.TB0，胸水、气管镜病原学阴性，正规长疗程抗结核症状和影像无好转，可除外活动性结核。
纤维化性纵隔炎的治疗
治疗原则包括：
药物治疗：如抗感染，抗炎症及纤维化（糖皮质激素、免疫抑制剂、他莫昔芬等）；
非药物治疗：如介入治疗（上腔静脉支架植入、肺动脉/静脉球囊血管成形术、气管内支架、食管支架等）；
手术治疗：切除纵隔内纤维化病灶，受压迫血管旁路重建等。
患者治疗及转归：
出院后规律呋塞米10mgqod+螺内酯20mgqod治疗，同时经验性加用他莫昔芬20mgqd，胸水生长速度略有降低，但仍需1-2个月引流1次。拟近期复诊，评价血管介入治疗的可行性。
本例小结
纤维化性纵隔炎是由于纵隔内或纵隔周围致密纤维组织异常增生，包绕或挤压纵隔内结构的少见疾病，可引起漏出性胸腔积液。胸腔积液虽常见，但推知其病因应根据其性质，结合临床特点和辅助检查证据，抽丝剥茧，大胆假设，小心求证！
文字来源：范俊平吕思奇彭敏
版面负责：彭敏
版面编辑：张硕
参考文献：
[1]XuY.PengMetal.Pulmonaryhypertensionassociatedwith