每次大家在阅读文章前，请花两分钟看看视频吧
一份公益，一份感动
男52岁，颈椎胀痛、左侧肢体麻木。
最后诊断：?Chiari畸形并脊髓空洞寰枕融合、颅底凹陷男，11岁，发现右侧胸壁肿物11年，进行性增大1年余。术后病理：（右前胸壁）蔓状血管瘤伴多发静脉石形成临床上常把血管瘤分成四类：毛细血管瘤、海绵状血管瘤、蔓状血管瘤和混合性血管瘤。蔓状血管瘤又称先天性动静脉瘘、先天性动静脉异常、动静脉性血管瘤、蜿蜒状血管瘤、葡萄状血管瘤等。约占所有血管瘤的1.5%，多发生于头颈部和四肢，软组织血管瘤占良性软组织肿瘤的7%，肢体受累较常见。它是由分化成熟的血管，通常仅衬覆单层内皮所构成的良性肿瘤或血管畸形。其组织学上主要表现为血管管道数目的增加及纤维结缔组织、平滑肌、炎性细胞和毛细血管、淋巴管等不同程度的浸润。绝大多数发生于青年时期，80%~90%见于30岁左右，发病率无明显性别差异。影像表现：1．病灶多位于皮下或真皮内，呈边界清楚、密度不均匀的结节状、索条状或分叶状肿块。2．其内可见静脉石的圆形钙化灶，为其特征性表现。3．增强扫描，多呈明显强化。海绵状血管瘤的增强特点与肝内血管瘤相似。4．靠近骨骼的血管瘤常可引起局部骨质增生和侵蚀等改变。男，?11?个月17?天。发现腹部无痛性肿物1?周入院，无发热、血尿等不适。腹部CT：双肾体积明显增大，轮廓大致正常，内可见多发弥漫性大小不等的软组织结节及肿块影，边界不清，增强扫描部分病变呈不均质强化，强化程度明显弱于肾实质，结节及肿块之间及周边可见残存的正常强化肾实质，残存的正常肾实质明显受压变薄，肾集合系统受压变形，局部可见轻度扩张，其内未见充盈缺损征象。腹腔和腹膜后未见肿大淋巴结。右肾穿刺病理:?弥漫增生性肾母细胞瘤病，肿瘤细胞大小较一致，大部分呈菊形团样或小管状排列，部分区域间质丰富，由疏松的梭形细胞构成，未见成熟的肾小管及肾小球结构。肾母细胞瘤病(?nephroblastomatosis，NS)?临床少见，属于良性病变，但存在恶变为肾母细胞瘤(?又称Wilms?tumor，WT)?的潜能。弥漫增生性肾母细胞瘤病(?diffuse?hyperplastic?nephroblastomatosis，HNS)?是指单肾或双肾实质全部或部分被肾源性组织填充。病理学:?肾源性残余(?nephrogenic?rests，NＲ)?是指肾内异常残存的肾胚芽细胞，代表肾发育过程的异型增殖细胞。NS是指多灶、弥漫分布的NＲ，分为叶周型、叶内型、混合型及全小叶型四种类型。NＲ?和NS?都被称为WT?的前驱病变，两者恶变率分别约25%?～?40%和46%。据报道叶周型NS?恶变率较高，尤其是弥漫增生性叶周型NS。临床表现:?NS?可在任何年龄发生，但在婴儿中最常见，一般以腹部膨隆及无痛性包块就诊，通常为多发，约40%?的病例为双侧，而WT?双侧发病率约为6%?～?7%，单侧多发发病率约为7%。值得注意的是，当一侧肾存在NS?时，对侧肾一般合并镜下NＲ，其WT?的发病风险会明显增高。影像学表现:?在超声上，NS?表现为肾体积增大，与肾皮质相比，病灶为均匀等回声或低回声。叶周型NS在CT上，其表现为肾体积增大，但肾轮廓保持不变，病变为多发、密度较为均质的结节，常位于肾实质近皮质区，较小的病灶平扫容易遗漏。在MＲI?上，与肾皮质相比，病变T1WI?呈等或略低信号，T2WI?呈等、低或高信号，增强扫描多无强化或轻度强化，程度明显低于肾实质。鉴别诊断:?通常NS肾轮廓保持不变，呈多发结节状，质地较均质，无假包膜，增强扫描多轻度均质强化;?而WT者一般体积较大，呈肿块状，膨胀性、外生性生长，且存在假包膜，增强扫描呈明显不均质强化，见表1。本例的影像学特点主要表现为双肾轮廓大致正常，内见弥漫大小不等的结节及肿块，大部分结节呈均质轻度强化，部分病变内见不均质强化。穿刺病理显示为DHNS。值得注意的是，病理学检查是诊断金标准，但其所取样组织的部位及数量制约较大，仅凭局部标本对于该病的诊断价值有限，常会导致WT?的假阴性诊断，因此，直观而全面的影像学检查及影像导引下的活检必不可少，对于病变体积较大，且质地欠均质的部分，应高度警惕转化或合并WT?的可能性，应予以