G1P1、足月顺产，生后无窒息，母乳喂养。无结核、麻疹、肝炎等病史及接触史。父母体健，非近亲结婚。
体格检查T36.5oC，呼吸45次/min，脉搏次/min，血压85/43mmHg，体重8kg，发育正常，营养中等，神志清，精神差，呼吸稍促，无鼻扇。面色稍苍白、无紫绀，全身浅表淋巴结未及肿大，咽部有充血，气管居中，有吸气三凹征；胸廓对称，双侧呼吸运动一致，语颤右侧减低，叩诊右侧浊音；右肺呼吸音明显减低，双肺可闻及湿性啰音和喘鸣音；心率次/min，心音有力，律齐，各瓣膜区未闻及杂音，腹部、四肢、神经系统查体未见异常，无杵状指（趾）。
辅助检查血常规：WBC9.59×/L，N46%、L47%，血小板、红细胞、血色素、CRP正常；ESR正常，血呼吸道合胞病*、结核抗体、肺炎支原体、肺炎衣原体、人绒毛膜促性腺激素正常；甲胎蛋白.60ng/ml(0-8.0)。胸腹部X线及上消化道钡餐（图1）：右侧胸腔积液？胸部螺旋CT扫描及增强扫描、三维重建，见右侧胸腔及后下纵膈内巨大占位，两肺炎症伴右肺膨胀不全，见图2。
病例讨论
一、出生后既有呼吸道症状的应想到。。。。。。
患儿为6个月大的婴儿，出生后即有症状；长期咳嗽达6个月，有时连续咳嗽达1月余，本次因咳嗽加重伴气促入院；无结核、麻疹、肝炎等病史及接触史；查体营养中等，呼吸稍促，无紫绀，胸部语颤右侧减低，叩诊右侧浊音；右肺呼吸音明显减低，双肺可闻及湿性啰音和喘鸣音，无心脏杂音和杵状指（趾）；血甲胎蛋白明显增高；胸腹片及上消化道钡餐：右侧胸腔积液？
咳嗽、气喘是婴幼儿的常见症状之一，引起的病因较多，但一般常考虑的疾病有：（1）呼吸系统疾病，包括①感染性疾病，如毛细支气管炎、支气管炎、肺炎、肺结核、支气管淋巴结及内膜结核等；②气管及肺的发育异常，如气管及支气管软化、狭窄，先天性肺发育异常等；③其他呼吸系统疾病包括：气管、支气管内、肺内、纵膈肿瘤，支气管异物等。（2）胃肠道疾病包括胃食管反流、气管食管瘘等。（3）心血管疾病，包括血管环畸形、迷走血管、先天性心脏病等。
本患儿出生后既有症状，但为足月儿，生后无吸氧、机械通气等病史，诊断先天性支气管肺发育不全的依据不足；无结核接触史，胸X线片、肺CT无肺结核表现，故肺结核、支气管淋巴结结核也不考虑；因生后既有症状，并逐渐加重，应主要考虑先天性疾病因素引起的长期症状。胸部螺旋CT扫描及增强扫描、三维重建提示：右侧胸腔及后下纵膈内巨大占位，考虑为生殖源性肿瘤，畸胎瘤可能性大；两肺炎症伴右肺膨胀不全。该病人在全麻下进行“右侧纵膈畸胎瘤切除术”，手术见右胸腔有一个px×10cm×10cm的实质性包块，其内有少许毛发及发育不良的脚掌（见图3），包块病理诊断：成熟畸胎瘤。
二、畸胎瘤的病理和临床
生殖源性肿瘤源于胚胎发育过程中残留在纵膈内的原始生殖细胞，包括畸胎瘤、精原细胞瘤、胚胎癌等，以畸胎瘤最常见，也是最常见的纵膈肿瘤之一。畸胎瘤包括3个胚层的各种组织，可出现人体内各种不同器官的组织成分。包括骨、软骨、牙齿、钙化物、脂肪、毛发等。大体观呈实质性和囊性混合存在的肿瘤。按组织细胞成熟程度可分为三型：成熟型、未成熟型和恶性畸胎瘤。成熟型畸胎瘤分化良好，为良性。
患儿主要的影像改变是纵膈出现异常。纵膈异常最常见的原因为纵膈肿块，CT在证实纵膈肿块的存在，定位以及鉴别肿块的囊性、实性、脂肪组织和血管异常等方面较普通X线片明显优越。良性畸胎瘤一般表现为边缘清楚的前纵膈肿块（约5%位于后纵膈），呈圆形或卵圆形；多房囊性畸胎瘤边缘可呈分叶状。畸胎瘤多呈混杂密度，包括软组织密度、水样密度、脂肪密度以及钙化和骨骼，可同时具有上述几种成分。当肿瘤有继发感染时，周围有炎性粘连和胸膜增厚，其轮廓模糊，CT扫描可大致明确肿瘤大小及与周围组织的关系。
畸胎瘤是小儿常见的肿瘤之一，发病率约为1:4万新生儿，占小儿肿瘤的3%-4%，多数为良性，部分有恶变倾向，恶变概率与年龄呈正相关。畸胎瘤在出生时即已形成，但发展缓慢，一般症状不明显，但当肿瘤长大压迫或穿破邻近器官时，就出现胸闷、气胸痛、咳嗽、发热等症状。成熟型畸胎瘤由于瘤体内胰腺或肠黏膜所分泌的消化液的存在，常导致瘤体破裂。穿破心包，引起心包炎、心包积液等症状；穿破支气管和肺，可咳出皮脂和毛发；穿破胸膜腔，则产生胸腔积液和感染。肿瘤在继发感染或出血时可在短期内增大。肿瘤标志物甲胎蛋白可以在早期胚胎的肠道产生，有部分病人可以增高，而人绒毛膜促性腺激素在恶性畸胎瘤患儿中可呈阳性
三、畸胎瘤的治疗
畸胎瘤的治疗主要是手术。早期手术易于切除。良性畸胎瘤手术可以完全治愈。若肿瘤继发感染或恶变，手术难度明显增大，甚至难以切除。对肿瘤穿破肺和支气管者，应同时做病肺切除或支气管修复；若为畸胎皮样囊肿，对粘连致密的囊壁，不必强求切除，以免损伤重要结构，可用苯酚（石炭酸）等破坏粘膜。肿瘤侵犯大血管，可行姑息性切除。若为恶性畸胎瘤，术后应进行放射治疗和化疗等综合治疗。
（医院陈强邹勇）
（本期编辑整理秦强焦伟伟）
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