与寻常型间质性肺炎(UIP)相比,非特异性间质性肺炎(NSIP)更多是伴发于其他疾病而出现,如结缔组织疾病(尤其是硬皮病和多肌炎或皮肌炎)、过敏性肺炎,药物中*,感染,及免疫缺陷,包括HIV感染。NSIP可能是过敏性肺炎的唯一表现,或者胶原血管疾病可长达数月或数年被诊断为NSIP。因此,在诊断特发性NSIP前,必须寻找致病因。当是特发性疾病时,NSIP代表着第二位最常见的特发性间质性肺炎,占所有病例的14~36%。
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NSIP是一种慢性的ILD(间质性肺疾病),表现为由炎症或纤维化引起的肺泡壁均匀增厚。NSIP患者的肺活检与其他类型的间质性肺炎是相矛盾的,但足以不同而独立划分为一类。
临床特点
NSIP预后优于UIP。NISP的症状也较轻微,包括数月内逐渐加重的咳嗽和呼吸困难,体重减轻,及衰弱。多大数患者在确诊时年龄为40~50岁。无性别差异。吸烟可能是罹患疾病的危险因素。
组织学表现
NSIP的组织学亚型是连续的,从细胞病变到细胞病变混合纤维化,依赖于肺活检时肺泡壁炎症和纤维化程度。细胞病变混合纤维化病变的情况常见。细胞性NSIP仅见于慢性间质性炎症,通常由淋巴细胞和一些浆细胞组成。纤维性NSIP是由胶原堆积引起间质增厚所致。NSIP的组织学标志表现为时间均匀性,活检时肺内病灶几乎病程一样且处于同一病变时期。病灶分布也是均匀的。与UIP相反,后者活检所见致密的胶原和成纤维细胞灶,分别代表陈旧病灶和活动病灶。在NSIP,无成纤维细胞灶或不显著。
影像学特点
NSIP主要的CT表现是磨玻璃影,通常为双侧性并对称分布,主要位于小叶(图4)。病理学上,磨玻璃密度相对应于均匀的间质炎症,这是区别NSIP和UIP的关键特征。其他常见的CT表现包括细网格影,牵拉性支气管扩张,及下肺容积减少,这提示有间质纤维化病变及镜下可见蜂窝状组织学改变。在NSIP,蜂窝征不是NSIP的主要特征,存在时也比较轻微,约5~30%的病例中可见,并且几乎主要见于纤维性NSIP患者。
细胞性NSIP中不存在严重的的纤维改变和蜂窝征(图5)。一个独特的影像学征象,有助于NSIP的诊断,这个征象是在下叶背侧肺野出现相对的胸膜下“dorsalregions”区(病变不累及该处),可在20%~65%的病例中出现(图6)。实变在NSIP中不常见。当发现慢性分散的实变时,通常是机化性肺炎的重叠所致。病情急性加重在NSIP不如UIP那么常见,约见于4.2%的NSIP患者,表现为气腔实变的快速进展,或在急性患者肺内出现磨玻璃影。这些患者活检时经常发现弥漫性肺泡损伤。约80%的病例出现纵隔淋巴结增大,且随病变的进展而增多。纵隔淋巴结增大通常是轻度的,短轴测量约10~15mm,累及一到两组淋巴结,常位于右下肺气管旁或隆突下区。
图岁女性硬皮病患者。咳嗽及气促。活检证实非特异性间质性肺炎。俯卧位高分辨CT平扫显示两下肺散在磨玻璃影,分布相对对称,伴有支气管扩张。无蜂窝肺表现。注意食管扩张表现,这是硬皮病的伴随表现。
图51名54岁女性硬皮病患者,进行性咳嗽及呼吸困难。活检确诊为纤维性非特异性间质性肺炎。俯卧位高分辨CT平扫显示两下肺出现磨玻璃影,支气管扩张和胸膜下蜂窝征。注意食道扩张改变。
图61名51岁女性硬皮病患者,出现明显的气促。活检证实NSIP。俯卧位高分辨CT平扫显示右侧中下肺出现蜂窝改变,以下肺为著。严重的纤维化仅见于少数NSIP患者。注意右下肺背侧区(黑箭头)相对的胸膜下“dorsalregions”区(病变不累及该处),符合NSIP诊断。食管扩张
NSIP的CT特征常常随时间而改变。多数实质性病变经过治疗后可改善,包括磨玻璃影,网格影,和支气管扩张。总体上看,以磨玻璃影为主的患者经过治疗后病灶会吸收,不会进展为蜂窝征。相较之下,某些纤维性NSIP患者则病情严重,与UIP相近。
NSIP的预后主要受纤维化程度的影响。细胞性NSIP预后良好,生存率为%。纤维性NSIP患者的预后则较差,5年生存率只有45%~90%,而10年生存率则仅为35%。无论怎样,纤维性NSIP的生存预后总体优于UIP好。大多数NSIP患者,尤其是细胞性NSIP患者,皮质类固醇治疗和细胞*性药物治疗能够改善或稳定病情。
医脉通编译自:LungCT:Part2,TheInterstitialPneumonias?Clinical,Histologic,andCTManifestations
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