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少见呼吸系统疾病——气管食管瘘
概述
气管食管瘘（tracheoesophagealfistula，TEF）是泛指由于各种原因造成气管壁与食管壁的完整性受到破坏，在两者间形成异常的通道，按照病因可分为先天性与继发性两种，以后者居多。
根据瘘口所在以及贯通部位可分为：气管食管瘘、支气管食管瘘、气管胸腔胃瘘、气管纵膈瘘、胃食管细支气管瘘等，其发病原因复杂，治疗困难，由于在气道与消化道间存在异常通道，导致其内气、液体相互交通，患者易进食反流、剧烈呛咳并引起难以控制的吸入性肺炎，故难以进食，病情迅速恶化，病死率高。
病因及发病机制
（一）先天性气管食管瘘
先天性气管食管瘘系由于先天性胚胎发育异常形成气管与食管间由瘘道相连通，半数以上患儿伴有其他先天性畸形，如心血管、泌尿生殖系统和肺发育不全。大多数为散发性，仅少数有家族史。先天性气管食管瘘伴食管闭锁的新生儿可出现进食呛咳和反流，并呕出咽喉部分泌物。常因吸入性肺炎和呼吸窘迫而迅速死亡。
（二）继发性气管食管瘘
1.继发性良性气管食管瘘（AcquirednonmalignantTEFs）
（1）创伤性气管食管瘘：
a.常见于医源性因素，包括：外科手术后吻合口瘘、外科手术损伤、气管插管或气管切开损伤气管膜部、球囊持续高压力压迫、食管支架置入后撕裂管壁、气道内介入操作损伤等；
b.也可继发于钝性外伤或颈部胸部的开放性撕裂伤。
（2）感染性气管食管瘘：
化脓性感染、肉芽肿性疾病如结核、克罗恩病等、梅*、真菌感染等可导致管壁破坏穿孔形成瘘。化脓性肺部感染可破溃至消化道形成胃食道细支气管瘘（肺瘘），范围广、不局限在某个叶段支气管、远端肺组织感染需要引流，难以封堵、治疗困难。
2.继发性恶性气管食管瘘
（1）肿瘤直接侵犯或转移所致：
引起恶性气管食管瘘最常见的原因是食管癌，其次是肺癌，气管癌和喉癌淋巴结转移。晚期食管癌因癌组织侵犯食管壁全层，而食管上中段前壁毗邻气管、左主支气管后壁，当肿瘤累及气道壁且生长过快而出现缺血坏死时易形成瘘。
（2）肿瘤治疗过程中继发因素所致
放射治疗在杀伤肿瘤组织的同时也损伤正常食管组织的再生能力，致使肿瘤坏死而正常组织修复能力低下形成瘘;局部动脉灌注化疗、全身化疗后肿瘤组织坏死吸收也易导致瘘的形成；食管癌晚期因食管狭窄行食管内支架治疗时，为防止食管支架移位，常采用哑铃状或喇叭口状支架，使支架两端对食管壁产生较大压力或剪切力，影响食管壁缺血坏死形成瘘。
诊断
气管食管瘘由于瘘口的大小和所在部位的不同出现程度不一的临床症状，其特征性症状为吞咽后出现阵发性呛咳，咳出食物残渣，随着病情进展呈持续加重的吞咽困难和呼吸困难。部分患者表现为平卧位烧灼样刺激性呛咳或加重，坐立位呛咳减轻或消失；反流吸入导致肺部感染者可有大量分泌物，可呈白粘痰、脓痰甚至血性痰。
（一）胸部影像学
胸部X线照片吸入性肺炎是其中一种常见X线征象，表现为沿支气管分布的斑片状阴影，以中下肺野多见。但是，先天性TEF很少可以通过胸片等作出诊断。支气管X线造影或食道造影可以帮助确定瘘口的位置、大小、形态、走向等有重要价值，但对瘘口较大时造影需谨慎，在吞咽造影剂时存在严重误吸可能。造影有时也难以显示细小瘘管。禁用硫酸钡造影，以防钡剂通过瘘口进入肺部形成顽固性异物沉积性肺炎。
CT或MRI亦是对气管食道瘘诊断的敏感方法，能较好细致的观察气道、食管、胸腔、纵隔和胃部病变，对于评估疾病程度、明确瘘口与周围组织的关系、决定后续治疗的方案等均有重要价值。此外，对于需要置入气管支架封堵的病例，利用CT重建图像有助准确测量气道与瘘口的相关数据，便于确定支架规格。
（二）内镜检查：
支气管镜检查:一般可以直接见到瘘口，确认瘘口在气管或支气管内的位置。如果瘘口很小或在叶段支气管以下常常不易发现，口服美兰后再行支气管镜检查有助于发现瘘口，或通过动态观察气道壁是否有气泡溢出也有助于判断小瘘口的存在，如伴液气胸，也可通过胸腔引流瓶观察。
胃镜检查:也是重要确诊手段之一，可以直视瘘口，或观察到瘘口冒气泡，需要结合食管造影等来证实瘘口的存在。胃镜检查可帮助观察瘘口周围黏膜和胃壁的情况，必要时可进行活检确诊疾病病因。胃镜还可以在气道内支架封堵瘘口后观察瘘口的愈合情况。
治疗
（一）外科手术
外科手术是气管食管瘘主要的治疗手段之一，利用影像学和内镜检查来明确瘘口的大小及位置，以便于在单纯缝合修补或切除并重建气管之间做出合适的选择。对良性气管食道瘘患者，如有手术机会应尽量争取手术切除瘘管和病变的组织，对于病变不可逆的肺组织可行肺叶或全肺切除术，与瘘有关的食管憩室亦应切除。可于食管和气管之间置入如胸膜、肌肉、心包膜或膈肌瓣等组织包裹瘘口以减少复发。如气道缺损较多，可行气道替代物移植。但对恶性继发性气管食管瘘患者一般为肿瘤晚期，身体状况差，基本不适合手术治疗。
（二）内镜及介入治疗
经支气管镜、胃镜及影像引导下的介入治疗是对不适合手术的气管食道瘘的主要治疗手段，可很大程度的减轻患者的症状，改善生活质量。介入治疗目前最常用的为气道和/或消化道支架的置入，以及镜下药物注射、烧灼、金属夹等。
1.置入支架是通过物理学方法遮盖瘘口，从而防止食物及分泌物通过瘘口进入呼吸道，控制吸入性肺炎，同时防止呼吸道的气体进入消化道。支架置入后也能解除并存的气道或食管狭窄。临床实践已证实经气道或食管支架置入具有操作创伤小、并发症少、疗效确切等优点。介入操作受患者身体状况的限制较小，耐受性好，在一定时间内支架可随时取放，已成为气管食管瘘姑息治疗最可行和常用的方法。
理想的堵瘘支架应满足:完全覆盖瘘口及瘘管并与周围管壁贴合良好;置入支架稳定性良好，特别是支架覆膜牢靠不易破损;支架置入后不易移位;支架能长时间维持一定张力;良性瘘口应放置可回收支架，而恶性病变则需长久置入支架。应用金属覆膜支架或硅酮支架封堵瘘口须注意支架移位、分泌物潴留、肉芽组织增生等支架置入常见并发症，更需要注意避免支架置入后瘘口扩大的问题，尤其多见于在食道侧置入过大或哑铃形的金属支架。
2.其他经气道介入治疗技术:如气管支架置入联合气管镜下烧灼术，还有生物蛋白胶瘘口局部灌注封堵术，均适合治疗小瘘口或与支架联合应用，但封堵1～2周后因生物胶的溶解瘘口会发生再通，因而临床应用较少。如瘘口的部位在支气管残端，也可通过心脏房间隔封堵器作封堵，其双鼓型结构可固定于瘘口两侧的管壁上，
（三）内科保守治疗
一般情况较差不能耐受手术的气管食道瘘，内科保守治疗是基本的治疗措施，包括使用抗生素控制肺部感染，静脉高营养、空肠造瘘等支持治疗；
1.抗感染:一旦发生继发性气道-消化道瘘后往往预后不良，大多数患者于1个月内会死于呼吸道感染和营养不良。国内有研究报道气管食管瘘患者下呼吸道病原学培养以革兰阴性菌和真菌为主，分别占64．7%和25．5%，其中以铜绿假单胞菌最为常见，这可能与反复使用抗生素及肠道菌群移位有关。
2.营养支持:气管食管瘘患者由于无法经口进食，以及感染所导致的应激及炎症反应，患者常出现严重的营养不良。营养不良一方面导致瘘口延迟愈合或无法愈合，同时也导致临床并发症显著增加。因此积极有效的营养支持对于气管食管瘘的整体治疗效果至关重要。
3.经皮胃镜下胃造瘘术(PEG)或空肠造瘘术(PEJ)：是在内镜引导及介入下，经皮穿刺放置胃造瘘管和(或)空肠营养管，以进行胃肠内营养和(或)进行胃肠减压的目的。相对于传统的通过外科手术的胃造瘘及空肠造瘘术，PEG及PEJ具有操作简便、快捷、创伤小的优点，且只需要局部麻醉，从而减少了全身麻醉可能的危险及副作用。
——END——
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