本文作者为医院麻醉科张俪、薛张纲*，本文已发表在《麻醉学大查房》年第3期上。
摘要
自发性食管破裂又称Boerhaave综合征，是一种需早期诊断及紧急处理的疾病。食管破裂典型表现为严重恶心或呕吐，随后出现剧烈胸骨后疼痛及上腹痛。对于大多数患者而言，早期积极手术治疗有助于改善预后。然而，由于食管破裂易导致感染性休克，因此对于麻醉医师而言，对此类患者进行麻醉管理面临巨大挑战。对于食管破裂患者，宜采用快速诱导麻醉，在手术及麻醉过程中，应注意避免进行可能加重食管破裂的操作，此外还应注意正性肌力药物的使用以及体液平衡的维持。对自发性食管破裂患者进行麻醉，应注意避免加重食管破裂程度，以及合理应用液体复苏治疗（炎性反应导致低血容量）。由于食管破裂罕见，因此常被误诊为心肌梗死、胰腺炎、肺脓肿、心包炎及自发性气胸等。食管破裂延误诊治会导致感染性休克，从而导致死亡。因此，在临床上，对于剧烈呕吐之后出现胸痛症状的中年男性患者，在考虑其他常规诊断的同时，应排除自发性食管破裂的可能性，以免误诊而耽误最佳治疗时机。
1.病例介绍
患者男，60岁，65kg。因“18h前大量饮酒、大量食用海鲜后腹痛、剧烈呕吐，伴背痛”医院就诊，考虑血气胸、主动脉夹层可能。随后转至我院行急诊胸主动脉计算机体层扫描血管造影（CTA），检查结果提示：胸腹主动脉未见异常；纵隔及左胸壁皮下气肿，可能由食管下段破裂穿孔所致。给予患者口服亚甲蓝（美蓝），之后见胸管内有蓝色液体流出，确诊为“食管下段破裂、感染性休克”，并收治入院。
体格检查：体温（T）38.4℃，脉搏（P）次/min，呼吸频率（RR）30次/min，血压（BP）/60mmHg（1mmHg=0.kPa），脉搏血氧饱和度（SpO2）84%。神志淡漠，呼吸急促，颈部及上胸部可触及皮下气肿，双肺呼吸音低。
辅助检查：心电图（ECG）示窦性心动过速。胸部计算机体层摄影（CT）检查示：胸腹主动脉CTA未见异常；纵隔及左胸壁皮下气肿，可能由食管下段破裂穿孔所致；两侧液气胸，伴双下肺部分不张、双肺炎症；十二指肠肠壁增厚。
2.麻醉管理
2.1术前评估
2.1.1实际麻醉术前评估
患者既往无重大全身性基础疾病史，此次暴饮暴食后出现食管破裂，并导致感染性休克，拟对其行“左侧开胸探查、食管破裂修补、空肠造瘘术”。
入室后患者神志淡漠，呼吸急促，颈部及上胸部可触及皮下气肿，双肺呼吸音低。T38.4℃，P次/min，RR30次/min，BP/60mmHg，SpO%。根据美国麻醉医师学会（ASA）分级，评为ASAⅣ（E）级。
2.1.2术前评估分析
2.1.2.1自发性食管破裂
年Boerhaave在尸体解剖时发现并首次报告了自发性食管破裂，故自发性食管破裂又称为Boerhaave综合征[1]。在临床上该综合征颇为少见，所以极易误诊、漏诊，死亡率高达20%~%，若诊治延误24h以上，死亡率会增加3倍，甚至达到%[2]。多因呕吐动作不协调、食管强烈痉挛或食管本身病变，引起胃内容物不能通畅呕出，造成食管腔内压力骤增，导致食管壁全层破裂。食管中下段管壁以平滑肌为主，肌层薄弱，缺乏完整的浆膜层保护，所以自发性食管破裂多以食管中下段多见。
剧烈呕吐是诱发本病的最常见原因。腹内压骤增会导致胃内压过高以及胃内容物突然逆向进入食管腔，而此时环咽肌反应性挛缩，食管上段括约肌尚未开放，使得食管内压骤升，从而导致食管破裂。食管无浆膜层及浆膜和黏膜下层之间的胶原纤维和弹力纤维，在相同的压力下比其他消化道更易破裂，并且破裂部位一般在食管中下段或下段，多为全层破裂。另外，十二指肠球部溃疡与饮酒也被证实与该病发生有关[3]。
自发性食管破裂多见于成年男性，偶尔发生在女性和儿童。典型症状为呕吐、胸痛胸闷以及纵隔或皮下气肿三联征[4]。自发性食管破裂多表现为剧烈呕吐后出现严重胸痛和（或）上腹痛，并向肩背部放射，常伴有大汗淋漓，继而出现胸闷、气喘、呼吸困难，这些症状与疼痛、气胸、胸膜炎、纵隔炎等有关。随病情发展，当漏出的胃及食管内容物侵蚀胸膜和纵隔，并发胸腔、纵隔感染时，可有发热。由于纵隔组织有很好的吸收能力，因此延误诊治者在临床上常有严重的全身中*症状，并迅速进展至败血症、感染性休克，甚至发生死亡。
在发病后12~24h内，如果能立即予以手术干预，则患者的转归可能更为理想，因为在此阶段，大多数并发症还未发生或进展[5]。原则上在发病24h内，对于破口较小者，可行Ⅰ期修补。在发病后24~48h，可争取采用手术修补，对于不适宜手术修补的患者，应给予开胸，对胸腔及纵隔进行彻底清创，使肺复张充分，并进行充分引流。发病超过48h者，由于感染严重，因此而不宜行Ⅰ期修补。
2.1.2.2脓*症
脓*症定义脓*症是由感染引起的全身炎性反应综合征。若脓*症引起器官功能障碍或组织低灌注，则称为严重脓*症；由脓*症导致，经充分容量复苏后，仍处于持续低血压状态或者血乳酸水平≥4mmol/L，则称为感染性休克。
脓*症的治疗脓*症早期导向治疗的目标（诊断后6h内）包括：①中心静脉压8~12mmHg；②平均动脉压（MAP）≥65mmHg；③尿量0.5mL·kg-1·h-1；④中心静脉血氧饱和度≥70%或混合静脉血氧饱和度≥65%。
对于液体复苏疗效的评估，要结合中心静脉压的动态变化而非绝对值来判断。国际液体复苏指南的修订意见倾向于使用白蛋白及晶体液，并已开始进行多中心研究，纳入例患者，对采用羟乙基淀粉/1.4与生理盐水进行复苏的疗效进行评估[5]。在亚洲8个医疗中心开展，为期18个月的多中心前瞻性研究显示，与单纯的集束化治疗策略相比，液体复苏的集束化治疗策略+乳酸清除策略可使病死率下降1.94%。一项Logistic回归分析显示，复苏的液体使用量、6h内MAP以及乳酸清除率是影响病死率的独立因素[6]。
积极抗感染治疗原则①用药时机：强调“及早发现、及时应用”，一旦确诊，应在1h内给予。②药物选择：强调“强力有效”。初始期采用“广谱足量”的原则，随后采用“针对性选择治疗”的原则。尽可能在使用抗生素之前留取培养标本，强调合理使用抗生素药物治疗，需重视抗生素药物的最低抑菌浓度，力求取得最佳的抗感染治疗效果，并尽可能降低细菌耐药的发生率[7]。
血管活性药物及正性肌力药物根据《年国际严重脓*症和感染性休克治疗指南》，推荐将MAP保持在65mmHg以上。推荐将去甲肾上腺素作为纠正感染休克的首选血管升压药物（在建立中心静脉通路后应尽快给药）；在需使用更多缩血管药才能维持足够血压时，建议使用肾上腺素（加用或替代）。为维持足够的MAP，或者减少去甲肾上腺素用量，可考虑使用血管加压素0.03U/min，与去甲肾上腺素同时使用，或作为后续替代。不推荐使用多巴胺，除非有很强的适应证。
对于有心功能障碍（充盈压升高及心排血量降低）或持续灌注不足的患者，推荐静脉滴注多巴酚丁胺或联合应用血管加压素，反对应用使心排血指数增加达超常水平的疗法。
糖皮质激素激素由于缺乏明确证据表明激素能降低患者病死率，并且激素具有诸多不良反应，因此对于接受液体复苏和血管升压药物治疗后效果不佳的脓*症患者，是否需使用激素，仍存在较大争议。《年国际严重脓*症和感染性休克治疗指南》建议，对于成人脓*症患者，如果足够的液体复苏和升压药治疗可使其恢复血流动力学稳态，则应避免静脉使用氢化可的松治疗。
强化胰岛素治疗高血糖影响中性粒细胞和巨噬细胞的功能，并且使凝血机制异常。使用胰岛素静脉输注，并以血糖水平低于8.3mmol/L为目标的强化血糖管理方案（即强化胰岛素治疗）是目前控制重症感染患者高血糖的主要治疗策略。然而，血糖控制的目标范围仍颇具争议性。美国医师学会近期发布《强化胰岛素方案控制血糖的临床实践指南》[8]，建议目标血糖水平为7.8~11.1mmol/L。
抗凝治疗脓*症不仅是一种炎性疾病，还是一种凝血障碍性疾病。脓*症的炎性反应打破了凝血系统的平衡，内源性抗凝因子［如抗凝血酶、肝素和活化蛋白C（activatedproteinC，APC）］消耗，纤维蛋白溶解酶活性受到抑制。凝血级联的活化、内源性抗凝因子的消耗和纤维蛋白溶解功能受损，微循环血栓形成，造成组织缺氧，导致器官功能不全，故抗凝治疗从理论上是可行、有效的，但仍存在很大争议。年全球重症感染重组人类APC评估——休克研究，未能进一步证实采用APC治疗重症感染和感染性休克有效[9]。对脓*症患者是否需进行抗凝治疗，以及如何选择抗凝治疗时机、抗凝药物及抗凝疗程，仍需进一步研究。在年指南中，已无与APC相关的建议，因为该药已无法获得。
保护性通气策略对于脓*症引起的急性肺损伤/成人呼吸窘迫综合征（acutelunginjury/adultrespiratorydistresssyndrome，ALI/ARDS），常需要使用机械通气进行治疗。ARDS临床试验协作网（Network）在年发表了一篇文章[10]，该文章确立了低潮气量和容许性高碳酸血症（保护性肺通气策略）在ALI/ARDS机械通气治疗中的地位。治疗急性呼吸窘迫综合征（也称成人呼吸窘迫综合征，ARDS）时，应使用低潮气量和限制吸气平台压的通气策略；治疗ARDS时，至少使用最低的呼气末正压（PEEP）；对于脓*症导致中度或重度ARDS的患者，宁可选用更高水平的PEEP进行治疗；对因ARDS导致严重顽固性低氧血症的脓*症患者，可采取肺复张策略；脓*症导致ARDS的患者，如果动脉血氧分压（PaO2）/吸氧浓度（FiO2）比值≤mmHg，在有该类疾病处理经验的医疗机构进行治疗时，可采取俯卧位；除非存在禁忌证，接受机械通气患者的床头需要抬高；对确诊为ARDS的患者，如没有组织灌注不足，应采取保守液体治疗。
免疫调理目前常用的免疫调理药物主要有：①乌司他丁，能抑制多种水解酶活性，抑制中性粒细胞的激活、黏附和跨内皮迁移，抑制中性粒细胞释放*性物质等，改善微循环及组织灌注；②胸腺肽，能促使促炎细胞因子水平下降，使抗炎细胞因子水平上升；③免疫球蛋白，具有免疫替代和免疫调节的双重作用；④谷氨酰胺，能改善重症感染患者的免疫功能和肠道屏障功能，从而有助于改善预后。
血液净化对于脓*症合并多器官功能不全的患者，采用血液净化治疗能清除炎性介质，改善免疫细胞功能，调节水电解质酸碱平衡，维持内环境稳定，而对血流动力学无不良影响。近年来，高容量血液滤过技术受到广泛