北京白癜风如何治疗 http://pf.39.net/bdfyy/tslf神经内分泌癌是来源于神经内分泌系统的一种恶性肿瘤。位于肠黏膜的嗜银细胞（又或肠嗜铬细胞可能是神经内分泌肿瘤的起源。此肿瘤几乎遍布全身各部位，神经内分泌癌可发生于全身任何组织，如胸腺、胰腺、肝脏、膀胱及胃肠道，但以胰腺及胸腺最常见。原发于纵隔的情况十分罕见。纵隔神经内分泌癌是一种起源于散在分布于组织器官中的神经内分泌细胞的恶性肿瘤，好发于中老年。纵隔神经内分泌癌是纵隔的罕见病变，约占纵隔肿瘤的2％-4％。根据年世界卫生组织（ＷＨＯ）将神经内分泌癌分为４型：典型类癌、非典型类癌、大细胞神经内分泌癌及小细胞神经内分泌癌，多见老年男性，平均年龄57岁。临床：多数MNC患者缺乏特异性临床症状，当病变体积较大时可表现相应的压迫症状，如胸痛、胸闷、呼吸困难、咳嗽等症状，少数可出现上腔静脉综合征及神经内分泌症状。病理表现：免疫组化检查神经内分泌标记CgA、CD56、SYn、CK等为阳性，其中CgA比较有特异性。高倍镜下多呈实性巢团状或栅栏状不规则的细胞索状排列，通常伴大量坏死细胞，核质比例高，细胞质少，染色质稍粗糙，核深染，可见小核仁，核分裂象易见。影像表现：①当肿瘤体积较大时（直径5cm），纵隔内可见巨大软组织密度影，密度不均匀，其内可出现囊变坏死，极少数可见钙化影。肿瘤与肺组织分界尚清晰，轮廓规整，边缘光滑，邻近肺组织受压；但纵隔呈浸润性生长时，常沿血管间隙生长，周围脂肪间隙消失，易包绕血管及压迫周围食管及气管出现压迫症状，因肿瘤来源于纵隔，因此表现出宽基底与胸膜连接、肿瘤与胸壁呈锐角而突向胸腔；纵隔未见明显肿大淋巴结，邻近肋骨未见明显骨质破坏征象，无胸腔积液。②当肿瘤体积较小时（直径5cm），前纵隔上可见团块状软组织密度影，密度均匀，无囊变坏死及钙化影，边缘可见分叶，边界尚清，增强扫描后均匀轻中度强化，无肋骨破坏及骨膜反应，无胸腔积液。类癌女41岁，右前上纵隔低级别类癌，CT平扫（A）右前上纵隔等密度肿块，边界清楚，边缘光整，密度欠均匀，（B）增强后明显斑片状不均匀强化。非典型类癌男，６６岁，（A）ＣＴ平扫示前纵隔巨大肿物（箭），其内散在点状及团片状钙化，密度不均匀；（B）增强扫描动脉期示肿瘤呈明显不均匀强化，包绕侵犯纵隔血管，上腔静脉显示不清（箭）；（C）延迟期示肿瘤密度未见明显降低，其内可见多发低密度坏死囊变区；病理诊断为非典型类癌。大细胞神经内分泌癌男47岁前上纵隔高级别大细胞神经内分泌癌。CT表现（A）前上纵隔等密度肿块，密度欠均匀，边界光整，（B）增强后动脉期不均匀轻度强化。小细胞神经内分泌癌男45岁，CT显示(A)前上纵隔等密度肿块，边界不清，包饶血管呈侵袭性生长，(B)增强后动脉期轻度不均匀强化，(C)静脉期持续轻度强化。鉴别诊断纵隔神经内分泌癌应该与侵袭性胸腺瘤、胸腺癌、胸腺淋巴瘤、生殖细胞瘤、胸内甲状腺肿及神经源性肿瘤进行鉴别诊断。①胸腺瘤及胸腺癌，前纵隔软组织肿块，密度不均匀，其内可见低密度坏死。神经内分泌肿瘤的强化程度低于相应体积的B3型胸腺瘤及胸腺癌，前者实性部分一般为轻中度强化，后两者呈明显强化；胸腺神经内分泌肿瘤在发现时肺内转移率低于胸腺癌及B3型胸腺瘤。侵袭性胸腺瘤有1/3～1/2并重症肌无力的表现，肿瘤多包绕纵隔结构，脂肪界面有浸润，肿块与肺实质界面不规则，常有胸膜增厚、结节状或胸水等胸膜侵犯的征象，远处转移少见。另外有学者认为侵袭性胸腺瘤侵犯上腔静脉并包绕纵隔内大血管的程度较神经内分泌癌低。而胸腺癌比侵袭性胸腺瘤更具有侵袭性，当发生远处转移或纵隔淋巴结转移时应考虑有此病可能。结合核磁共振影像表现将更有助于以上两种疾病的鉴别诊断。②前纵隔生殖细胞瘤，前中上纵隔不规则软组织肿块，密度不均匀，其内见低密度坏死，肿瘤内部及边缘无钙化，肿瘤浸润生长大血管周围脂肪间隙消失，可伴上腔静脉综合征，或淋巴结转移、胸膜种植转移，增强扫描后肿块轻中度强化；与MNC在CT影像上鉴别困难，可结合临床症状及实验室检查。③前纵隔孤立性纤维瘤，前纵隔内巨大软组织肿块，边界尚清，轮廓规整，边缘光滑，与胸膜关系紧密，与胸壁呈锐角，增强扫描肿块内可见不均匀“地图样”明显强化，并见多支迂曲薄壁血管影。④胸腺淋巴瘤受累时胸腺增大，锐利，偶有增厚的包膜，非霍奇金淋巴瘤很少累及胸腺，肿瘤的强化程度相对较低，具有跳跃式转移倾向，可仅在前纵隔和后纵隔内发展。⑤恶性畸胎瘤多呈结节状，境界不清，实性成分较多，压迫临近结构，有厚强化包膜，有坏死或出血区。而非畸胎类生殖细胞瘤常表现为大的分叶状肿块，密度不均匀，可伴有囊变及钙化，其中精原细胞瘤可能会出现较均匀的强化表现。⑥胸内甲状腺肿为胸骨后或纵隔内甲状腺肿块，钙化灶是本病一个重要特征，另外胸部ＣＴ能清楚显示肿块与颈部的甲状腺直接延续。⑦神经源性肿瘤多为单发，其中神经鞘瘤最常位于脊椎旁交感神经链上和肾上腺，常常表现为一个边界清楚、边缘光滑的肿块，其病灶邻近骨质多有受压、吸收、椎间孔增宽等改变；而神经母细胞瘤则可见到斑点状或弧线状强化，成神经节细胞瘤则多不强化，副神经节瘤则多表现为均匀强化。月明人依楼