病例提供：广医二院放射科列潮炜老师
主持点评：医院夏爽教授
资料整理：医院夏丽坤老师
阳光明媚:
支持炎性病变
弱弱的强光:
这个好像有点特点硬柔脑膜都强化，脑膜瘤不先考虑，炎性（梅*），脑膜转移，淋巴瘤
大海:
硬脑膜明显增厚强化，考虑感染，肥厚性硬脑膜炎？
待排梅*，脑膜黑色素瘤，转移
努力！:
绿色瘤也在鉴别之列吧
孔明义:
考虑癌性脑膜炎，脑内可疑转移
曲水流觞:
脑膜动静脉瘘？
侯仲*-广州:
病史中提到CT，但是没有头部CT的片子呢?
文sheng（汪文胜，医院，群主）:
这例为啥不考虑RDD？
X郑能量:
DWI高，脓性？感染性肉芽肿可能
文sheng:
绿色瘤不好解释脑膜强化吧？
魏:
结节病需排除
努力！:
绿色瘤脑膜的比脑实质的还要多
大海:
RDD一般DWI不会太高
文sheng:
而且年龄偏大了吧？
魏:
胸部CT提示什么
文sheng:
硬脑膜动静脉瘘就算了吧
是不是提示无结节病？
小悠悠:
有道理
文sheng:
病变DWi其实不高
毛毛虫爽:
这例病变同时累及了硬脑膜和柔脑膜
努力！:
颅骨还有问题
文sheng:
DWi高的地方T2高，穿透效应吧？
毛毛虫爽:
该类病变包括：炎性病变，肉芽肿性病变，RDD，淋巴瘤
侯仲*-广州:
非典型性脑膜瘤怎么样?
文sheng:
ＲＤＤ可以引起颅骨改变
努力！:
常见吗？
文sheng:
只有一种脑膜瘤貌似符合，扁平型脑膜瘤
文sheng:
不常见
努力！:
是，好像不常见
文sheng:
但是绝对可以
X郑能量:
群主-汪文胜医院影像可能啊努力！:
好像在这几种病里面猜，有没有特异的征象
文sheng:
但是这样的强化延伸到脑沟貌似脑膜瘤很少，RDD倒是可以。这种长脑膜尾征的脑膜瘤很少，非肿瘤居多，比如炎性肉芽肿、RDD、IgG4多
毛毛虫爽:
嗯，这里不太考虑肿瘤
侯仲*-广州:
RDD-RosaiDorfmanDisease
努力！:
头皮貌似也有问题
颜刘清:
猜个孤立性纤维瘤
魏:
广泛脑膜增厚并多发病灶，多考虑RDD
侯仲*-广州:
列潮炜-广医二院放射科?DSA有什么阳性所见呢？liè:
颜刘清—广东医院影像科造影提示：左侧顶枕部可见少量肿瘤染色，大小约35*12mm，未见明显供血动脉。请问老师，这样还提示SFT吗？毛毛虫爽:
SFT多提示血供丰富
liè:
王宇*-医院这一例柔脑膜也有强化，就是群主说的长脑膜尾征。胸部CT没有什么大问题。侯仲*-广州:
我觉得在毛细血管期，顶枕部的血管明显的比额区的要多。
但是显示血管的弥漫性的增多、不局限。板障有部分强化。
liè:
群主-汪文胜医院影像COO夏爽医院请教两位老师，不考虑转移吗？曲水流觞:
脑膜转移很少见到这么长的蟹爪
毛毛虫爽:
列潮炜-广医二院放射科?侯仲*广医二院放射科?侯仲*-广州:
非常感谢各位老师们热情指导！刚才佛山的赵主任和群主汪主任都提到了这个病。
毛毛虫爽:
侯仲*广医二院放射科?侯主任好您有相关的文献总结吗liè:
第二例术后有在中大附一查血清IgG4，结果阴性。风湿科接诊医生未予特殊治疗。
固执的鱼:
列潮炜-广医二院放射科?那第二例不是IgG4了毛毛虫爽:
感谢大家今天病例非常棒
侯仲*-广州:
对于脑膜明显受累，DWI没有明显受限,在鉴别诊断上面又没有足够依据的情况下，应该考虑到这个病。
MEI:
中枢神经系统受累非常少见，报道最多的部位是脑垂体(IgG4相关漏斗部垂体炎)，通常表现垂体功能减退、尿崩症或局部肿物效应(如头痛和视物模糊)。男性发病明显占优势，影像学显示垂体柄增厚或垂体肿物，采用类固醇治疗，病变可明显减小，内分泌机能不全也可减轻。一些患者并发脑膜受累，表现为肥厚性硬脑膜炎和副鼻窦炎，病变可蔓延至蝶鞍和蝶鞍旁结构。组织学上，垂体中淋巴细胞和浆细胞呈片状或弥漫间质浸润。脑膜周围，尤其是硬脑膜，可见纤维化和斑片状的慢性炎症。
侯仲*-广州:
在其再次感谢夏教授、汪主任、梅主任和各位老师们热情指导！
MEI:
今天两个病例均考虑IgG4相关性疾病(IgG4-RelatedDisease).是一系统性病变，但确诊需要实验室支持。可以累及胰腺（IgG4相关性硬化性胰腺炎)、胆管、胆囊、肝脏、涎腺、泪腺、腹膜后、肠系膜、纵隔、主动脉、肺和胸膜等，中枢神经系统受累非常少见。病理形态上有三个特点：纤维化、闭塞性脉管炎、淋巴浆细胞浸润。发生在CNS闭塞性脉管炎较少见。
侯仲*-广州:
补充一点，血清和CSF的lgG4检查还是主要的参考指标。但是文献上说，IgG4阴性也不能排除这种病。
MEI:
术前IgG4值多少？
liè:
广医二院梅开勇请教梅老师，第二例的病人在术后20余天查的IgG4阴性，有鉴别诊断意义吗？术前没查侯仲*-广州:
通过活检或手术的病理学检查排除肿瘤。
MEI:
病理诊断这一疾病的意义在于临床用类固醇激素治疗有效
侯仲*-广州:
但这毕竟是个少见病，与常见病是不能同日而语的。欢迎各位老师们指正！
范立新湖南省人医放射科:
难以鉴别各种脑膜肥厚疾病
曲水流觞:
鞍区垂体没有异常，直接命中到IgG不容易。除非其它系统有病变，还有实验室检查
侯仲*-广州:
在必要的鉴别诊断中，我们影像科医生能给临床医生提供这种建议，我想就已经很有意义了。
liè:
刚刚群主说：T2WI比较低的良性病变，主要考虑RDD和炎性肉芽肿。请问一下，对应的病理学改变主要是纤维化吗？干酪样坏死也可以？还有其他的吗？
范立新湖南省人医放射科:
血清IgG4升高在AIP中阳性率高些其他种类好像不太高
范立新湖南省人医放射科:
RDD主要窦组织细胞增生炎性肉芽肿主要为大量淋巴细胞、浆细胞及嗜酸细胞浸润间质增生，含水少，T2低
智智:
请大家小心，脑膜发生的非脑膜上皮源性病变多有脑膜尾征等脑膜瘤样特征，故需组织学鉴别
智智:
医院?李主任说的这几种病变均需考虑曲水流觞:
李智(广州中山一院)可见igG4阳性，也可以伴发多种脑膜病变，炎症的肿瘤的都可以智智:
特别是IgG4相关性疾病，以前我们诊断得少，因为不认识这个病，年后在硬膜的病变诊断渐多，是有较为特殊的组织学和临床特点
智智:
医院?不是见到IgG4阳性细胞就诊断IgG4相关性疾病，1.IgG4隅性细胞的数量，2.IgG4/IgG阳性比值，3.血清IgG4水平，4.组织学特点等，都是诊断要要点医院
第二个脑膜的病变，T2也是低的，明显强化，首先考虑到DRR、梅*或者淀粉样变等相对少见的疾病。没想到两例都是IgG4相关疾病，开眼界了！增加了这类征象的疾病谱！感谢各位老师们的精彩发言和总结！
专家点评
医院夏爽教授：
关于这两例累及脑膜的病变，病变的共同特点是累及的硬脑膜弥漫性增厚，病程类似于肿瘤样增厚，第一例沿颈静脉孔延伸，第二例出现柔脑膜增厚。对于累及脑膜的病变，常见的为脑膜瘤，淋巴瘤，黑色素瘤，孤立性纤维瘤，肉芽肿，炎症等。但是对于肿瘤性病变来讲，DWI信号不高，淋巴瘤，脑膜瘤几率下降，对于孤立性纤维瘤，病变相对局限，黑色素瘤，第一例T2WI低信号，需要考虑到，但是第二例同时累及硬脑膜和柔脑膜，黑色素瘤可能性降低。根据病变的共同特征，肉芽肿性病变需要考虑，RDD也不能排除。根据病变的病例结果，IG4相关性疾病的发生率比较低，但是可以广泛累及硬脑膜，病理上浆细胞弥漫浸润，血清Ig4可能伴有阳性。其他器官可能受累，包括干燥综合症，硬化性胆管炎，原发性胆道硬化等，多部位纤维硬化等。需要结合临床和病理做出明确诊断。
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