病例简介/CaseProfile/
60/M,右颈部肿物2月余,气短、喘憋10天。
现病史:2月前无诱因出现右颈部肿物,进行性增大,伴右侧上肢肿胀,右肩部、腰背部疼痛。近10天来出现气短、喘憋。无发热、畏寒,无胸闷、胸痛、咳嗽、咳痰、咯血。
既往史:年行阑尾切除术,余无殊。
个人史:否认特殊化学品及放射性物质接触史。社交性饮酒,已戒酒4年,不吸烟。
婚育史、家族史:无殊。
查体:生命体征平稳,右侧卧位。右颈部可见肿块,延伸至右侧胸壁,大小约7×10cm,质韧,无压痛,不可推动,周围皮肤及右侧胸壁可见曲张静脉。肿块压迫气管及甲状腺左偏。右侧胸壁叩诊浊音,右肺呼吸音消失。心脏、腹部(-)。神经系统(-)。
辅助检查:
①血常规:WBC5.68×/L,NEUT#3.80×/L,HGB87↓g/L,PLT×/L。
②肝肾功:K3.7mmol/L,Alb29g/L,TBil7.8μmol/L,Ca1.98mmol/L,Glu7.6mmol/L,ALT14U/L,Cr80μmol/L,Urea7.95mmol/L,LDHU/L,Nammol/L。
③颈胸增强CT(0-12-03):右肺尖及周围胸壁占位;伴右侧第1、2肋骨骨质破坏;伴右侧锁骨下动静脉及右侧颈总静脉受包绕、变窄,右侧胸壁多发迂曲血管显影;伴纵隔及右侧心膈角区多发淋巴结转移可能;右肺中下叶索条影;心包少许积液;右侧少量胸腔积液。
④PET/CT(0-12-07):右下颈至右前胸壁代谢不均匀增高肿物,侵及右侧第1/2前肋并凸向胸腔,与右上纵隔分界不清,恶性病变可能;右侧胸膜、右内乳淋巴链区、右侧心膈角区代谢增高灶,转移可能;右侧胸腔积液;气管、甲状腺、右侧胸壁胸肌受压移位。
1-01-01入院后因患者呼吸困难、不能平卧行胸腔超声检查:右侧大量胸腔积液,胸穿呈血性,胸水生化:
TP76g/L,ADA78.9U/L,Alb26g/L,LDHU/L,Glu2.3mmol/L,TC2.09mmol/L,TG0.53mmol/L,Clmmol/L。
1-01-04胸部正位片如下:
那么这一例快速进展的单侧胸腔积液病因究竟为何?肿物穿刺活检病理为我们带来了答案
①右颈部肿物穿刺活检病理示:髓外浆细胞瘤,间变型。
②血清蛋白电泳:Mprotein36.20g/L↑。
③尿免疫固定电泳:F-κ阳性(+),F-λ阴性(-),MPro.弱阳性。
④骨髓涂片:增生活跃,粒:红=2.67:1,骨髓瘤细胞21%,细胞胞体大小不等,核圆或椭圆形,偏位,染色质粗颗粒状,部分细胞可见核仁,胞浆量较多,初浆区消失,红细胞呈缗钱状排列。
患者骨髓涂片示骨髓瘤细胞占21%,且存在中度贫血、肋骨骨质破坏,考虑多发性骨髓瘤诊断明确。
患者PET/CT示胸膜代谢增高,且胸腔积液为血性渗出液,考虑骨髓瘤相关胸腔积液可能性大,随后送检的胸液找瘤细胞结果回报:找到瘤细胞,结合免疫组化符合浆细胞瘤。
至此,本例骨髓瘤性胸腔积液诊断明确。
后续患者在血液科接受了V-DR-PACE方案(硼替佐米2.4mg皮下注射d1,8,15,22+地塞米松40mg、依托泊苷70mg、表阿霉素25mg、顺铂18mg、环磷酰胺mg持续静脉输注d1-4+来那度胺25mg口服d1-14)的化疗,1程化疗后出院前患者右颈部肿物较入院时明显缩小,1月后复查胸部CT见右侧胸腔约50%积液。
虽然骨髓瘤性胸腔积液临床罕见,但是单侧胸腔积液在临床工作中并不陌生,下面和大家一起复习英国胸科学会成人单侧胸腔积液诊断指南(版),该版指南在临床应用10年之久仍未更新,堪称经典。原文可在本