病例资料
2影像讨论
心灵鸡汤：
肺内？纵隔？胸膜？
王秀仙:
右侧纵隔占位，密度不均，其内低密度坏死，明显强化，其内强化血管增粗扭曲模糊，周围肺组织受压推移，病灶与上腔静脉分界不清，腔静脉有充盈缺损，考虑胸腺癌并上腔静脉癌栓。鉴别肉瘤样癌。
晨:
老年女性，前纵隔可见块状影，密度不均，内可见钙化，考虑胸腺瘤
曹志勇:
不考虑SFT?
弯弓射大雕:
右侧前纵隔内见不规则软组织肿块影，其内有坏死，增强有强化，且不均一，另右侧内乳动脉显示增粗。病理大方向考虑恶性肿瘤，考虑胸腺瘤或胸腺癌
一片树叶:
是胸腺的吗
徐天鹏，医院，放射:
有可能是血管源性的吗？外层细胞瘤？侵袭胸腺瘤及Sft鉴别
甄德强:
不是血管源性的
生来征服～浪子:
有供血血管，sft要考虑吧，肺外，肯定肺外的。
南边:
问个问题，这是啥血管？这一条是肺动脉？肺静脉？
joyzhy:
可能是肺动脉，肺门病灶和主体病灶强化不一样，蛇纹血管征？纠结SFT和鞘瘤，如果是SFT怎么是个葫芦型。
一米阳光:
内乳动脉增粗，内移。
wonderful:
肺动脉供血自然就想到sft了吗？
风过无痕:
这样的坏死囊变，病灶内强化血管，是符合SFT
南边:
这个病灶跨越了中叶、上叶，肺内的除非多个病灶，不然也不好解释。上叶前段，中叶。
而且支气管只是内推移，没有明显的上下推移，从这个角度更符合肺外的，但是有肺动脉进入，符合这个条件的似乎SFT更合适。我标注一下病灶内血管的走形：
应该是从这里来的
南边:
病灶应该是这样的，一串葫芦状，如果蛇纹，会想到SFT。目前：SFT、神经鞘瘤、胸腺瘤、肺癌，SFT只是不排除啊。
尘缘:
细胞也像SFT的梭形细胞为主。
大雄:
病理结果很多都这样写，不除外什么什么，基本上SFT是没问题的，但是今天的sft不是肿瘤编码3的那种恶性，常规的sft编码就是1，交界性或潜在恶性，而不是0，完全良性。
3病理意见
本例焦点问题
影像与描述：
1.老年女性，体检发现胸部包块。
2.右侧纵隔边缘区巨大葫芦状块状影，边界较清楚。病灶密度不甚均匀，隐约见不规则低密度区及条形间隔影，右后方见斑点状钙化。块影相邻支气管推移，未见进入或截断。
3.块影前缘与胸膜相延续。
4.病灶不均匀强化，可见低密度坏死或粘液样变区。实性密度区显示粗细不均血管影，部分呈“鹿角状”外观，外后侧分布为主，疑与右上肺静脉相延续。右内乳动脉增粗，但未进入块影内。
5.相邻大血管结构未见受侵。上腔静脉向内后方推移。
6.未见胸腔积液。肺门及纵隔未见增大淋巴结。
焦点问题：
1.块影位于腔静脉前外方。（这区域的组织结构真不多，神经？胸膜？脂肪？）
2.块影前外侧缘与胸膜相延续，可疑胸膜尾征。
3.块影相邻支气管推移，未见进入或截断。（似乎不支持支气管上皮来源癌肿）
4.粗细不均、锐角分支血管影疑与右上肺静脉相延续。（支持病灶来源于肺组织或脏层胸膜。这对于本例病灶胸膜的定位具有举足轻重的判断意义！可惜未提供肺血管三维成像）
5.低密度坏死或粘液样变区。（神经鞘瘤或孤立性纤维瘤等均可见）
6.块影上下径相当大，下缘达膈面。（提示不宜以单肺叶或肺段病灶解释，如为胸膜病变，那壁层胸膜也应当是受累的）
7.病理方面支持孤立性纤维瘤的诊断，如能提供提供较具鉴别诊断意义的Bcl-2应当更有价值。
8.MRI检查T2加权像信号反差大具有一定鉴别意义。
4复习巩固
相关知识复习
1.纵隔病变的定位
由国际胸腺肿瘤协会（ITMIG）提出的纵隔三分法：血管前区（前纵隔）、内脏器官纵隔（中纵隔）和椎旁区（后纵隔）。
血管前区（前纵隔区）里面的结构：胸腺、脂肪、淋巴结和左头臂静脉。
前纵隔的疾病谱包括：胸腺病变（囊肿、胸腺增生和胸腺瘤、胸腺癌及神经内分泌肿瘤等恶性肿瘤）、生殖细胞肿瘤（如畸胎瘤）、淋巴瘤、转移瘤和胸骨后甲状腺肿。
内脏器官纵隔（中纵隔）包括血管和非血管结构：
非血管结构：气管、食管和淋巴结、神经（如迷走神经、喉返神经、隔神经）
血管结构：包括心脏、上腔静脉、升主动脉、主动脉弓、降主动脉、心包内肺动脉和胸导管。
该区疾病谱主要包括：淋巴结病变（CD、淋巴瘤或转移瘤相关）、支气管/食管囊肿、气管源性病变、食管源性病变、神经源性病变还有起源于心脏、心包以及大血管的病变。累及中纵隔为主的还有结节病淋巴结结核。
后纵隔病变属于来源于椎间孔区的背根神经节或神经元的神经源性肿瘤或其他原发性病变（如髓外造血）
后纵隔主要是包括胸椎、椎旁软组织。
这个淋巴结分布图显示：淋巴结在前、中、后纵隔都有，而相对于胸腺而言淋巴结都在外围；但上腔静脉外侧无淋巴结分布；
所以上腔静脉外侧只有神经源性肿瘤、各类囊肿、胸膜及肺肿瘤
而主动脉及肺动脉内外侧都有神经，内、外侧有淋巴结分布。
纵隔淋巴结定位价值：当胸腺区病变，淋巴结会朝外推移，而胸膜、肺内占位病变推移方向就相反，淋巴结可能会内移。
2於雄老师的病例分享和讲解：
前纵隔富血供占位，常规的疾病谱有：CD、海绵状血管瘤、副节瘤、异位甲状腺/癌、异位甲状旁腺腺瘤、胸腺类癌等。1、CD（巨淋巴结增生症）：为淋巴细胞增生性疾病，病灶质地一般较软，边缘相对光整，内部可出现分支状钙化，透明血管型表现为富血供。2、海绵状血管瘤：前纵隔海绵状血管瘤为富血供肿块，内部可见多发点状钙化，增强扫描典型表现为渐进性明显强化，静脉期CT值高于动脉期。3、副节细胞瘤：纵隔副节瘤发病率相对较低，且常见的好发位置位于中后纵隔、主、肺动脉周围以及心包内，前纵隔并不是好发位置。绝大部分病例合并有高血压，女性更多见。副节瘤也是富血供肿瘤，常见囊变，可伴有钙化，增强扫描一般动脉期显著强化，但早期强化可不均匀，延迟后除囊变区常均匀强化。4、异位甲状旁腺腺瘤，为内分泌肿瘤，临床所见大多数均有甲状旁腺素（PTH）水平升高，可伴有血钙升高。一般结合实验室检查及全身系统症状，可以提示诊断。5、胸腺类癌：为胸腺的少见类型的恶性肿瘤，发病年龄可以较小，在30岁上下。肿瘤富血供，部分可见钙化，可以发生多发淋巴结转移及胸椎椎体转移、肝脏富血供转移。增强后，大多数类癌静脉期强化高于动脉期。6、单纯的异位甲状腺通常会和正常甲状腺有相似的密度和强化，平扫呈高密度，强化显著。而异位甲状腺癌在临床上较为少见，文献报道较少，多位于颈部，部分呈囊性可被误诊为甲状舌管囊肿，前纵隔罕见。一般将正常位置甲状腺未见癌，或正常部位无甲状腺，而在其他位置发生的原发性甲状腺癌称为异位甲状腺癌。如果既往有甲状腺癌病史，则考虑为其他部位的转移性甲状腺癌。相关病例回顾
38期讨论实录前纵隔囊中探秘第63期讨论实录前纵隔富血供之争！第88期讨论实录前纵隔肿瘤诊断思路前纵隔肿瘤秒杀必修技1
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编辑：严正平
审核：徐晓
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