食管胸膜瘘

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TUhjnbcbe - 2021/4/3 13:45:00
前言

对一个病变准确诊断的前提在于对该病变的准确定位,这也是影像学诊断的关键所在。定位准确后便能够通过组织起源来有效地进行鉴别诊断,而不是将某一部位好发病变稀里糊涂地罗列出来,做到诊断有据,方得大乘之境!

纵隔分区及特点

四分法:前上、前、中和后纵隔

分区与解剖学和影像学基础相吻合

甲状腺肿主要位于前上纵隔,这便为与其他病变鉴别提供了方法学依据

反解剖学缺点:如前上纵隔与下纵隔分界是人为界定;肿瘤性、感染性及炎性病变因无筋膜相隔,而可任意蔓延

三分法:前、中和后纵隔

更应和解剖学、影像学及临床应用习惯,各分区间分界均以解剖结构主

未能将前上纵隔和下纵隔予以区分,病变定位不够准确

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参考和学习ITMIG修正的纵隔三分法,以便更好地理解和诊断纵隔病变,丰富诊断思路。

纵隔三分法

血管前区(前纵隔)

内脏器官纵隔(中纵隔)

椎旁区(后纵隔)

图.ITMIG对纵隔的分区。CT矢状位重建图像(a)和轴位主动脉弓水平CT图像(b)、左肺动脉(c)、左心房(d)显示纵隔分区方案。值得注意的是,血管前纵隔(紫色)包绕心脏和心包,后者属于内脏器官纵膈(蓝色)。*色为椎体旁纵隔,绿线为内脏器官-椎体旁纵隔分界线。

纵隔病变的定位

“中心法”,病变的中心是指在轴位CT图像上病变最大截面上的中心点,这有助于确定病变位于哪个分区。

“相邻结构移位法”。大的病变会将相邻结构推压到另一个区,通常是由病变的来源区推压到另一个区。例如,血管前纵隔大病变会将内脏器官纵隔结构(如器官、食管或心脏)向后推压。

血管前区

分界

上界为胸廓入口:由胸骨柄上缘、第1对肋和第1胸椎体围成

下界为膈肌

前界为胸骨后缘

左右两边分界为纵隔胸膜壁层

后界为心包前部

组成结构

胸腺、脂肪、淋巴结和左头臂静脉

最常见的病变

胸腺病变(囊肿、胸腺增生和胸腺瘤、胸腺癌及神经内分泌肿瘤等恶性肿瘤)

生殖细胞肿瘤(其来源于纵隔内残存的生殖细胞)

淋巴瘤

转移瘤

胸骨后甲状腺肿

83岁,女性,甲状腺肿(a)。胸部强化CT图像显示血管前纵隔可见一密度不均匀软组织肿块,呈不均匀强化(黑*),内可见囊变(白*)。病变前方可见钙化(箭头)。

甲状腺肿——血管前纵隔肿块,呈高密度(CT值为70-85Hu),明显持续强化,病变与颈部甲状腺相延续。当病变边缘显示不清,颈部和纵隔淋巴结肿大,应考虑到恶变可能。

图.(a)42岁男性,成熟畸胎瘤。CT图像上肺动脉水平可见一大的、分叶状、密度不均匀软组织肿块,内可见脂肪成分(M)以及软组织密度、液体密度。(b)43岁男性,胸腺脂肪瘤。在血管前纵隔左份可见一含脂性肿块(M),另可见少量软组织成分(箭头)。该病变向内突入到左侧心膈角。胸腺脂肪瘤多发生在心膈角,并可见少量软组织成分和或纤维隔膜,其与胸腺解剖学位置关系密切。

含脂病变——血管前纵隔肿块密度不均匀,内可见斑片状低密度,低密度CT值为-40—-Hu,高度提示为成熟性畸胎瘤。根据病变含脂肪、液体、钙化和软组织成分不同,病变表现多变,有时可见骨头或牙齿样成分。其他来源于血管前纵隔的含脂性病变相对少见,包括胸腺脂肪瘤、脂肪瘤和脂肪肉瘤。心膈角处含脂病变多为胸腺脂肪瘤,约占血管前纵隔病变的5%,脂性成分约占50%-85%,胸腺脂肪瘤出现症状时体积较大,约为20cm。患者多无临床表现,或因占位效应引起的非特异性症状。而胸腺脂肪瘤与重症肌无力、Graves病和血液病无相关性。

脂肪瘤约占纵隔原发肿瘤的2%,在CT图像上多以含脂局限性病变为主,其内可见软组织成分和血管走行。而脂肪肉瘤多有侵袭性表现,这可与脂肪瘤、胸腺脂肪瘤及其他含脂病变相鉴别。侵袭性表现多为软组织成分比重增加,局部浸润和胸部淋巴结增大和发生转移。

图.43岁男性,胸腺囊肿。(a)CT图像可见隆突下水平前血管纵隔胸腺床可见一边界清楚的低密度病变(箭头),CT值为15HU。(b)轴位T2加权MR图像显示病变呈高信号(箭头),内未见纤维分隔或软组织成分。

囊性病变——血管前纵隔胸腺区边界清楚、密度均匀、类圆形病变多为胸腺囊肿,多继发于炎症、医源性操作、放疗、化疗或恶性肿瘤,可因继发出血或含蛋白成分而成较高密度囊肿。

当囊性病变合并软组织成分或分隔时,应与与多房胸腺囊肿、囊性畸胎瘤、淋巴管瘤和囊性胸腺瘤鉴别。当临床出现重症肌无力症状或其他副肿瘤综合征时,尤其是40岁以上的患者,应与囊性胸腺瘤相鉴别。

淋巴管瘤:多为较大、多房性囊性并内有分隔和软组织成分的病变,病变常累及颈部、腋窝和胸壁。

图.59岁女性,囊性胸腺瘤。(a)CT增强显示血管前纵隔右份可见一分叶状低密度肿块(箭头),CT值为45HU。(b,c)轴位T2压脂(b)和轴位T1增强示囊性无强化病变,但可见外周强化(c图箭)及内有强化的分隔(c箭头),诊断为囊性胸腺瘤。含有软组织分隔或纤维分隔的囊性病变应与分叶状胸腺囊肿、淋巴管瘤、囊性畸胎瘤或者囊性胸腺瘤相鉴别。结合重症肌无力或副肿瘤综合征相关症状时,应当怀疑囊性胸腺瘤。

图.48岁男性,心包囊肿。CT强化图像显示心室水平可见一边界清楚、密度均匀的液体密度灶(M),无可见性囊壁。

图.34岁女性,胸腺增生并甲状腺机能亢进。(a)在血管前纵隔主动脉弓下水平可见一分叶状软组织肿块(M)。(b,c)同相位(b)和反相位(c)T1加权图像显示反相位信号丢失,提示增生的胸腺组织内含脂肪成分。

胸腺增生——包括真性胸腺增生和胸腺淋巴滤泡样增生。

胸腺淋巴滤泡样增生是组织学上的诊断,是指胸腺内淋巴滤泡增生,可与腺体体积增生有关,多于自身免疫性疾病如重症肌无力、甲状腺机能亢进、胶原血管病或HIV有关。由于脂质在增生的胸腺组织内沉积,胸腺增生在CT上可表现为血管前纵隔内不均质低密度肿块。

图.胸腺上皮肿瘤。(a)64岁男性,具有进行性加重的重症肌无力相关症状,胸腺瘤。增强CT图像显示在左肺动脉水平血管前纵隔可见一均质软组织肿块(M)。当血管前纵隔出现软组织肿块,且患者有重症肌无力的症状或其他副肿瘤综合征(如单纯红细胞再生障碍、Diamond-Blackfan综合征或低丙球蛋白血症)。(b)52岁男性,胸腺癌。增强CT显示血管前纵隔主动脉弓水平可见一密度不均质软组织肿块(M),同侧及对侧纵膈淋巴结肿大(*),右侧胸廓可见胸膜转移(箭)。胸腺上皮肿瘤——是一种血管前纵隔实性、均匀或轻度不均匀的肿块,多发生在40岁以后自身免疫病(如重症肌无力、其他副肿瘤综合征如单纯红细胞再生障碍/Diamond-Blackfan综合征、低丙球蛋白血症或再生障碍性贫血)的患者,多表现为胸腺瘤。当血管前纵隔出现巨大软组织肿块并出现密度不均匀、局部侵犯、淋巴结肿大和或远处转移,应当考虑为胸腺上皮肿瘤(如胸腺癌或胸腺类癌)而不是胸腺瘤。当病变出现分叶或形态不规则、局部出现囊变或坏死、多发局灶性钙化多提示侵袭性胸腺瘤。图.20岁男性,纵膈淋巴瘤,出现经典“B”症状,包括发热、夜汗和体重下降。(a)增强CT显示在血管前纵膈肺动脉水平见一大软组织肿块,心脏向左移位。(b,c)FDGPET/CT图像在一期化疗前(b)后(c)显示由于内部坏死,病变摄入不均,体积明显减小。淋巴瘤——为前血管纵膈轻度强化的分叶状软组织肿块或多发肿大融合的淋巴结并有颈部、腋窝或其他部位淋巴结肿大。常包绕血管结构而不侵犯血管结构。典型临床表现为“B”症状如发热、体重下降和盗汗。图.非畸胎瘤性精原细胞瘤。(a)37岁男性,精原细胞瘤。增强CT显示血管前纵隔主动脉弓层面可见一大软组织肿块(M),血清β-HCG明显升高并分泌LDH,但α-FP水平正常。(b)29岁男性,NSGCT。增强CT显示在血管前纵隔肺动脉水平可见密度不均匀软组织肿块(M),心脏右侧受压,右侧胸膜转移及右侧胸腔积液(箭)。

非畸胎瘤生殖细胞肿瘤——是一种包括多种病变的范畴,最常见为精原细胞瘤和非精原细胞生殖细胞肿瘤(NSGCTs)。这些病变典型表现为前血管纵隔巨大软组织肿块,常与淋巴瘤鉴别困难。约有10%精原细胞瘤的患者血清有β-HGG升高,然而,α-FP水平多为正常。

异位甲状旁腺腺瘤——有甲状旁腺机能亢进的临床表现,多有血清钙水平升高伴或不伴有血清甲状旁腺激素升高,纵隔异位甲状旁腺最为多见。CT典型表现为平扫为低密度,动脉期为高强化,延迟期对比剂快速廓清,并可见粗大的供血动脉或引流静脉,称为极血管,与高血供甲状旁腺瘤有关。

内脏器官纵隔(中纵隔)

分界

上界为胸廓入口

下界为膈肌

前界为血管前区后界

左右两边分界为纵隔胸膜壁层

后界为各胸椎椎体前缘向后1cm的连线。:内脏器官纵隔的后界和椎旁纵隔的前界。作为椎旁纵隔的前界是因为该区多部分的病变为神经源性肿瘤,且神经源性肿瘤来自于椎间孔区的背根神经节或神经元

组成结构

血管结构(包括心脏、上腔静脉、升主动脉、主动脉弓、降主动脉、心包内肺动脉和胸导管)

非血管结构(气管、隆突、食管和淋巴结)

最常见的病变

淋巴结病变(淋巴瘤或转移瘤相关)

食管重复囊肿

气管病变

食管肿瘤

起源于心脏、心包,以及大血管的病变

图.33岁女性,支气管源性囊肿。增强CT图像显示在左心房水平可见一边界清楚均质的隆突下肿块(箭),CT值中位数为45HU。(b,c)轴位T2加权图像(b)和非强化T1加权图像(c)显示病变为囊性,并可见液液平面(箭头)。当支气管源性囊肿密度不均匀可能是因为出血、富含蛋白成分或感染。

图.33岁女性,食管复制囊肿。增强CT图像显示在主动脉弓层面可见一边界清均质的液体密度肿块(M),病变与食管上段关系密切。

食管复制囊肿是较少见的先天性发育异常病变,CT上表现为与食管相近或与食管壁关系密切的光滑、均质的液体密度灶。约有50%的患者胸腔复制囊肿内有异位的胃粘膜。食管复制囊肿囊壁要比支气管源性囊肿的囊壁厚。

图.强化病变。(a)29岁男性,副神经节瘤。增强CT显示内脏器官纵隔主动脉瓣水平可见密度不均匀肿块(M),内见不均匀明显强化。患者出现儿茶酚胺分泌所引起的症状,血和尿液中儿茶酚胺水平增高。(b)42岁男性,Castleman病。增强CT图像显示内脏器官纵隔肺动脉干水平可见一大肿块(M),中心见高强化区,外周无强化。右侧胸腔可见积液(箭)。

强化病变——副神经节瘤或肾上腺外的嗜铬细胞瘤是富含血供的肿瘤,其来源于主动脉旁神经节中嗜铬细胞,嗜铬细胞瘤能够分泌儿茶酚胺;大多数嗜铬细胞瘤是无功能性的。典型临床表现包括声音嘶哑、吞咽困难、呼吸短促和胸痛。副神经节瘤多表现为明显均一强化的软组织肿块,有时病变内也可出现坏死。MR上副神经节瘤多变现为T1加权中等信号、T2加权高信号。

Castleman病是一种非克隆性淋巴结增生病变,主要分为透明血管型、浆细胞型或人类疱疹病*8(HHV-8)型,可为单发或多发。以单发透明血管型最常见,表现为非浸润性肿块、与淋巴结病相关的浸润性肿块或高强化的不规则结节。

转移瘤来源于原发性恶性肿瘤,如肾细胞或甲状腺癌、黑色素瘤、绒膜癌及肉瘤。淋巴结转移的诊断要依赖于恶性肿瘤的临床病史。

图.49岁男性,食管癌。增强CT显示左心房水平胸段食管壁明显增厚,可见偏心性肿块(M)。

食管病变——食管壁增厚的鉴别诊断较多,包括炎症、感染和肿瘤性病变。当食管壁出现局限性肿块多是食管肿瘤性病变如食管腺癌或鳞状细胞癌;CT有助于鉴别食管的一些良恶性病变,如纤维血管性息肉、脂肪瘤和食管癌,前者表现为边界清晰的壁内肿块,并且两者病变内因还有脂性成分而会有脂肪密度。

图.34岁男性,心脏血管肉瘤。增强CT图像显示起自右心房的大密度不均匀肿块(M),向临近纵隔和心包延伸。

心脏肿块——最重要的一个鉴别点就是病变的位置,如腔内、瓣膜的、壁内的或心外膜/心包的。其他重要的鉴别要点还包括成分(软组织、脂肪、钙化或液体)、生物学习性(边界清楚或浸润性)以及强化特点。

椎体旁纵隔

边界

上界为胸廓入口

下界为膈肌

前界为内脏器官纵隔的后界

后界为垂直于胸椎椎体横突外侧缘连线的垂直面

组成结构

胸椎

椎旁软组织

常见病变

来源于椎间孔区的背根神经节或神经元的神经源性肿瘤。

淋巴瘤

原发性骨肿瘤和转移瘤

感染性、创伤性或其他原发性病变(如髓外造血)

图.39岁女性,神经源性肿瘤,无临床症状。增强CT图像线性椎体旁纵隔主动脉弓水平可见一边界清晰软组织肿块,密度不均匀(箭)。

图17.37岁女性,神经纤维瘤病I型并恶性外周神经鞘瘤。(a)增强CT图像显示在椎体旁纵隔左侧可见一边界清楚的密度均匀软组织肿块,病理穿刺活检为神经鞘瘤。(b)FDGPET/CT显示同一患者2年后显示病变明显增大,FDG摄取增加,出现临近骨质破坏。

神经源性肿瘤——神经源性肿瘤是最常见的椎体旁纵隔内占位性病变。外周神经鞘瘤典型起源于脊神经或肋间神经远段,起源于迷走神经较少见,约占纵隔神经源性肿瘤的70%。CT上神经源性肿瘤表现为哑铃状,可通过椎间孔相交通,密度不均匀是发生囊变或出血,以施万细胞瘤多见。

神经源性肿瘤可引起局部压迫临近肋骨或椎体,并可造成椎间孔的扩大,这与骨源性肿瘤的和恶性肿瘤的骨质侵犯和破坏相鉴别。MR可发现椎管内硬膜外间隙扩大。“簇征”是指多发低信号、小的、环形结构与神经束相连;“靶征”是指中心低信号,外周高信号,该征象在神经纤维瘤要比神经鞘瘤多见。

当神经纤维瘤发生体积增大、密度不均匀或侵犯临近组织,提示恶变。在神经纤维瘤病I型的患者中,约有10%会发生恶性外周神经鞘瘤。

来源于椎体旁纵隔的其他神经源性肿瘤包括交感神经节细胞瘤,例如神经节瘤、节细胞成神经细胞瘤和成神经细胞瘤以及神经内分泌肿瘤(如副神经节瘤),上述肿瘤间无特异性影像学表现。

图.(a)51岁男性骨髓纤维化患者,骨髓外造血。平扫CT图像显示沿胸椎两侧的多发椎旁软组织密度结节和肿块(箭)。(b)62岁男性,因慢性髓系白血病进行骨髓移植后出现骨髓外造血。增强CT图像显示主动脉弓水平出现多发密度不均匀肿块(M),内可见脂肪及软组织密度。肋骨及椎体骨髓腔扩大(*)。

骨髓外造血——当CT发现椎体旁肿块,与胸椎和肋骨关系密切时,若患者有血液系统异常而发生的红*骨髓转换(骨髓纤维化或慢性髓性白血病)或溶血性贫血(地中海贫血、镰状细胞性贫血或遗传学球形红细胞增多症),应该高度怀疑骨髓外造血。骨髓外造血可表现为或大或小的、单侧或双侧的可强化肿块。在病程较久的病变中可因为铁质沉积或脂肪浸润发生密度不均匀。

图.49岁神经纤维瘤病I型。(a)增强CT显示右侧后纵隔主动脉弓水平间一大的液性密度肿块(M),与椎管相交通。(b)增强CT显示肾脏水平见多发皮下神经纤维瘤(箭)。当有神经纤维瘤病I型的患者出现椎体旁均质液体密度肿块并合并椎体发育异常(如半椎体、蝴蝶椎、脊柱裂),应当考虑胸腔内脊膜膨出。

胸腔内脊膜膨出——CT上表现为椎体旁纵隔内光滑、单房的液体密度灶,该病变常合并椎体发育畸形(如半椎体、蝴蝶椎或脊柱裂)。胸腔内脊膜膨出是指脊膜由椎间孔或椎体裂间向外突出,多见于成人。间接表现为椎间孔异常扩大、椎体和或肋骨异常或脊柱侧弯。

图.62岁女性,椎间盘炎/骨髓炎。平扫CT图像显示([a]软组织窗、骨窗)显示下胸椎体可见椎旁软组织病变及明显的骨质破坏。临床表现为MRSA菌血症及背疼。

纵隔脓肿——纵隔脓肿在CT上表现为低密度病变,常发生于有手术史、食管穿孔或胸部感染的患者,可见空气支气管征及病变与并存的膈下脓肿相通或出现脓胸。

胰腺假性囊肿——当有胰腺炎病史的患者出现椎体旁纵隔内囊性病变时,应当考虑胰腺假性囊肿胸腔内扩大。该罕见病变内含有胰腺分泌物、血液和坏死物质,可通过食管、主动脉裂孔进行蔓延。CT上胰腺假性囊肿表现为薄壁囊性病变,根据有无出血或感染科表现为等或略高信号。

脊柱感染——当患者出现背痛、发热和不适等临床表现,椎体旁纵隔可见边界不清的软组织肿块、积液,应当考虑脊柱感染。脊柱感染主要是细菌生物引起的,多发生于有糖尿病、自身免疫性疾病、恶性肿瘤、免疫力抑制和静脉用药的患者。CT早期表现为椎体旁脂肪间隙消失、椎间盘低密度,而骨质侵蚀、椎间隙狭窄和死骨形成多出现在病变晚期。

约有高达60%的HIV阳性的患者会出现骨质受累,而脊柱是最常见的部位,约占50%。结核性脊柱炎多累及椎体后部,椎旁出现软组织病变。椎间隙狭窄是鉴别化脓性感染的鉴别点。此外,出现钙化且无新生骨形成或坏死提示结核性脊柱炎。

写在后面

ITMIG提出的纵隔新分区有助于精确地识别纵隔内病变,有助于提高病变的精确定位,针对性地进行鉴别诊断以及活检和治疗策略的制定。

说人话就是,对于某一部位的诊断,定位先行,来源、定性等再做分析。先弄清楚这个区域有什么,相应结构会长什么病,再去逐一根据年龄、性别、临床表现、实验室检查、影像学表现进行鉴别诊断,最后也不要忘记外来户(转移瘤)这一鉴别诊断。对自己说,读片的时候要稳住,能赢!

victoral

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