这是轻盈社区柴斯特老师很久前分享的一个帖子，很经典，非常好的内容，今天再和大家分享一下。
概述：肺隔离症(PS)是一种先天性肺发育畸形，其特点为肺部有无功能的肺组织，由体循环供血，多不于支气管直接相沟通，最常发生于左下肺后基底段，多见于儿童或青少年，临床多因感染导致的反复发作性咳嗽和发热而就诊。病理及其分型PS大体标本上常为单发或多发的囊肿，囊内为*色或咖啡色粘稠的胶状液；肺叶外型者有独自的脏层胸膜，常为实体状，此型少见．PS可分为肺叶内型（约占75%）和肺叶外型（约占25%）。肺叶内型:发育异常的肺组织一起包入相邻的正常肺内,其血液供应多数来自胸主动脉下部,少数来自腹主动脉,其静脉血通常回流至肺静脉;肺叶外型:发育异常的肺组织与相邻的肺分开生长,有自身独立的胸膜包裹,约90%见于左侧,与膈面关系密切,且可位于下叶的下面与膈之间,亦可在膈下或被包围在膈肌之中,动脉供应来自降主动脉或其分支,也有的来自肋间动脉、胸廓内动脉等,且有异常静脉引流至体静脉,常为下腔静脉、奇静脉、半奇静脉或门静脉系统。
X线表现：
1、绝大多数病变位于下叶后基底段，紧贴膈面，其长轴与该段支气管走行方向一致；
2、实体型表现为实质性肿块，边缘光滑；感染时边缘模糊。或因纤维化而形成向外牵拉的尖角；
3、囊肿型表现为单发或多发囊肿，可有液平面；与先天性支气管囊肿甚至囊状支气管扩张不易区别。
主要影像学表现：以前确诊本病的诊断主要依靠选择性胸或腹主动脉造影。显示病变的供应血管来自胸或腹主动脉的异常分支，并能清楚显示这些分支起源的部位、数目和大小．目前已经被CT血管造影所代替。对于如何区分肺叶内型和肺叶外型，可以从其引流至何种静脉来区分，如果回流到肺静脉，则为肺叶内型，如果回流到体静脉系统，则为肺叶外型，这是两型的最主要区别。
鉴别诊断：
1、肺癌：PS边缘多清楚,少见分叶,前者多可见分叶、毛刺及胸膜凹陷征,肺门纵隔内淋巴结可见增大,或可见胸水表现,支气管镜或穿刺活检有助鉴别。
2、错构瘤：多见于中年人，平均年龄在40-50岁左右，且男性多于女性，大多数发生于肺外围组织。X线表现为孤立性肿块，直径大约在5cm以下，轮廓清楚光滑，无毛刺现象，呈圆形，通常无分叶，或分叶很浅。CT表现为边缘光滑、整齐的结节或肿块性病变,无深分叶征及毛刺征,无卫星病灶。部分病例可出现钙化,其中典型的“爆米花”样钙化是其特征性表现。
3、肺囊肿：多房性肺囊肿与囊肿型PS的鉴别较为困难。PS位于肺下叶后基底段,紧贴膈肌、脊柱旁等,其内间隔较粗大,增强检查可见明显强化,而前者位于正常肺组织之中,间隔较细,增强检查无强化;
4、肺脓肿：当PS发生感染时,与肺脓肿表现类似,前者好发于下叶后段,呈囊状,后者多见于上叶后段或下叶背段,亦可呈囊状,壁一般较厚,周围炎性渗出和临床症状明显,治疗后可消失。
5、肺炎:PS多无症状或反复感染,抗感染后病变可缩小,但病变长期不消失,而后者症状明显,可见支气管充气征,抗感染后病灶可逐渐消失。
6、此外还要与其他体循环供血的疾病相鉴别，如肺动静脉瘘，弯刀综合征，慢性炎症所致的假性PS。
MRI表现：MRI快速自旋回波序列能够较为准确和直观地显示PS的病理组织成分，由于病变肺组织因不含气体，在T1WI和T2WI上均呈较高信号或T1WI呈中低信号，T2WI呈高信号的边界清楚的三角形或者肺叶状的软组织团块影；当出现囊变时,则可准确地显示其大小及囊液的性质；病变中蜿蜒的流空信号，提示供血血管血液流速较快及其在病变中的分布，此外显示的的引流静脉有助于对肺叶内型和肺叶外型的区分。
CT表现:
1、肺叶内型:典型者分为囊性、实性和囊实性。囊性可以是单囊或多囊,囊内有分隔,壁薄。平扫为边界清楚的软组织密度影,内部密度均匀,不均匀强化,囊性部分不强化,间隔部分强化。增强扫描典型者呈蜂窝状改变或多囊状大小不等的透亮区及低密度影,有的可见气液平面,少数有斑点状钙化,伴发感染时,呈脓肿样改变。另外在病变周围有时可见肺炎症、肺气肿情况,局限性肺多血管征.
2、肺叶外型：为边缘清楚的软组织块影,多数密度均匀,少数病灶内可见多发小囊状密度影,增强检查病变区呈不规则强化,以囊状结构之间的实质部分强化明显。极少数患者可合并前肠囊肿、膈疝、先天性心脏病(如动脉导管未闭)等。最主要的是CT血管增强后可见其供血动脉来自于降主动脉，回流静脉引流至肺静脉或体循环静脉。
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