胸膜间皮瘤
是一种起源于胸膜间皮细胞的恶性肿瘤，约占胸膜肿瘤的5%，是胸膜最常见的原发肿瘤，进展迅速。间皮瘤除发生在胸膜外，还可发生在腹膜、心包膜和睾丸鞘膜等部位，胸膜间皮瘤占了整个间皮瘤的50%。有局限型(多为良性)和弥浸型(都是恶性)之分，其中弥漫型恶性间皮瘤较常见，是胸部预后最坏的肿瘤之一。
临床表现
?最常见的原发性胸膜恶性肿瘤
?胸膜恶性肿瘤第二位,仅次于转移瘤
?MPM与石棉暴露相关(约40%-80%)
?常见发病年龄为50-70岁，女性多见
?胸痛、呼吸困难为最常见的症状
?预后差
影像学表现：
恶性胸膜间皮瘤影像特点
?胸腔积液
?胸膜增厚或胸膜肿块
?纵隔固定、患侧胸腔体积缩小
?侵犯周围组织、器官
?淋巴结肿大及远处转移
胸部CT表现：
?单侧胸腔积液
?胸膜呈结节状增厚及叶间裂增厚
?肿瘤通常包绕肺生长，致壳壳样改变(rind-likeappearance)
?范围广泛者，患侧胸廓塌陷，纵隔向患侧移位、固定，肺受压缩小
?瘤结节及增厚的胸膜可明显强化
?MPM具有侵袭性，通常侵犯胸壁、纵隔、膈肌
?MPM肺内转移少见，表现为结节或肿块
?少数情况下胸部CT也可证实MPM胸外的侵犯(如直接侵犯肝脏等)
胸部CT对MPM的优势与局限性
优势：
?胸部CT是评估MPM的首选影像学检查
?显示原发肿瘤、局部浸润、淋巴结肿大、胸外受累的程度?有助于对疾病进行分期、制定治疗计划
局限性：
?评估早期胸壁受累的严重程度具有局限性
?评估淋巴结转移具有局限性
MPM胸部MRI表现
?胸腔积液:T1Wl呈低信号,T2WI呈高信号
?胸膜增厚:T1Wl呈等信号或稍高信号，T2Wl及质子加权呈中高信号(与周围肌肉比较)
MRI优势:判断胸壁、纵隔、横膈、筋膜受累方面敏感性高于CT
诊断：
间皮瘤的主要表现为胸痛、呼吸困难和胸膜异常(胸腔积液和胸膜增厚)。临床出现以下情况时需要注意间皮瘤的可能:
①胸腔积液伴有显著的胸痛症状，或骨关节疼痛、发热、低血糖症和贫血等;
②胸腔积液抽出后又迅速出现明显的胸膜增厚，穿刺部位出现皮下结节；
③胸部x线表现为胸膜孤立性肿块，多发性胸膜分叶状肿块，胸腔积液减少后出现显著的胸膜增厚，尤其是肺尖出现朐膜增厚；
④持续的诊断不明的胸腔积液。
对于任何怀疑间皮瘤的病侧需要仔细了解职业史，但对于没有石棉接触史的患者，间皮瘤也需要考虑。
鉴别诊断：
(1)胸腔积液和肺部阴影的鉴别诊断：间皮瘤在鉴别诊断方面首先遇到的问题是胸腔积液和肺部阴影。
(2)结核性胸膜炎在中国，结核病是常见病。结核性胸膜炎是胸腔积液的常见原因之一。有不少间皮瘤病人被考虑为结核病而给予抗结核治疗。但临床上出现以下情况时，需要对诊断重新评价:
①抗结核治疗后病人一般情况未见好转反而恶化，乏力、消瘦明显，胸部出现疼痛;
②胸腔穿刺多次，胸腔内注射药物后，胸痛不但不缓解、反而进行性加重，通常进行性加重;③胸腔穿刺处出现包块，有明显触痛。
(3)间皮增生的鉴别：间皮细胞的反应性增生有时与间皮瘤在形态上难以区分。良性增生性间皮细胞与恶性间皮细胞可通过一些特殊染色帮助鉴别，如bcl-2、p53、P-糖蛋白和PDCF-R的链。其他方法，如染色体分析、DNA含量分析、核仁组织导体区域(AgNOR)定量测定、增生细胞核抗原(PCNA)定量测定和核质比分析等也有助于鉴别分析。
(4)与腺癌的鉴别：
上皮样间皮瘤和肺腺癌的鉴别诊断
上皮样间皮瘤
肺腺癌
细胞质含有糖原，没有淀粉酶抵抗的PAS阳性物质
糖原含量小。可包含淀粉酶抵抗的PAS阳性黏液
肿瘤细胞表面腺体奥辛蓝阳性透明质酸
细胞内或细胞表面没有透明质酸
CEA、LeuM1、BerEp4和AUA1阴性
CEA、LeuM1、BerEp4和AUA1阳性
Calretinin(阳性核染色*)，细胞角蛋白5/6和血检调节素阳性
Calretinin(阳性核染色*)，细胞角蛋白5/6和血检调节素阴性
(5)胸膜局限性纤维性瘤在过去被称为局限性或良性间皮瘤，临床上很少见。与石棉接触没有关系，手术切除后预后良好。在80%的病例，CD34阳性，在间皮瘤，CD34仅局限于血管。
间皮瘤的分期
目前间皮瘤的分期全都基于手术，尚无统一标准。临床上常用的为Buchart分期(表10-7-2、3、4)，但过于简单。目前常用的分期方法为国际间皮瘤学会(IMIG)的TNM分期。治疗前的分期对确定治疗方案、观察疗效和判断预后均有重要意义。
Buchart分期系统
I期：肿瘤包含在壁层胸膜、肺、心包和膈肌病灶囊内
I期：肿瘤侵犯胸壁和纵隔:食管、心脏和对侧胸膜。胸内淋巴结阳性
III期：肿瘤经膈肌侵犯腹膜，胸腔外阳性淋巴结
IV期：远处血运转移
国际间皮瘤学会(IMIG)分期
原发肿瘤(T)
T1a：肿瘤局限于同侧壁层胸膜，包括纵隔和膈胸膜，脏层胸膜未受累。
T1b：肿瘤局限于同侧壁层胸膜，包括纵隔和膈胸膜，脏层胸膜有散在病灶。
T2：肿瘤侵犯同侧各胸膜表面(壁层、纵隔、膈、脏层)，并有以下至少一点:
膈肌受累；或脏层胸膜有肿瘤融合(包括叶间裂)或脏层胸膜肿瘤扩展至其下肺实质。
T3：局限的进展期肿瘤，但仍有可能切除。肿瘤侵犯整个同侧胸膜表面(壁层、纵隔、膈、脏层)，并有以下至少一点:
胸内筋膜受累；扩展至纵隔脂肪；或扩展至胸壁软组织，心包非跨壁受累。
T4：局限的进展期肿瘤，不能手术切除。肿瘤侵犯整个同侧胸膜表面(壁层、纵隔、膈、脏层)，并有以下至少一点：
弥漫的或多发的胸壁肿瘤，有或无肋骨受累；肿瘤直接跨膈侵犯；直接扩展到对侧胸膜；直接扩展到一个或多个纵隔器官；直接扩展到脊柱；肿瘤侵犯心包内面，伴或不件有心包积液；或肿瘤侵犯到心肌。
淋巴结(N)
Nx：局部淋巴结无法评价
No：无局部淋巴结转移:
N1：同侧支气管、肺或肺门淋巴结转移
N2：转移至隆突下或同侧纵隔淋巴结，包括同侧乳房内结节
N3：转移至对侧纵隔、对侧乳房内，同侧或对侧锁骨上淋巴结
转移(M)
Mx：有不能评价的远处转移
Mo：没有远处转移
M1：有远处转移
分期
Ia期:T1aNoMo
Ib期:TIbNoMo
II期:T2NoMo
III期:任何T3Mo、任何N1Mo和任何N2Mo
IV期:任何T4、任何N3、和任何M1
治疗
胸膜间皮瘤目前缺乏有效的治疗手段。现主张采用包括化疗、手术和放疗等多种方法的综合治疗。
1.手术间皮瘤手术的主要目的是切除所有肉眼可见的肿块，手术方案有胸膜外肺切除术和胸膜切除术/剥脱术等，但很难消除全部残余显微瘤灶，因此，结合化疗和(或)放疗的综合疗法是必须的。
2.细胞*类化疗全身系统化疗对于大多数间皮瘤患者是最佳的选择。培美曲塞联合铂类是第一一个被美国FDA批准的用于间皮瘤治疗的标准治疗方案，但是治疗开始的最佳时间和治疗合适的周期还存在争论。吉西他滨联合顺铂是另一种非常有效的方案。长春瑞宾在未接受过治疗的患者中有疗效，并且能改善生活质量，也能改善间皮瘤患者的生存。
3.靶向治疗如舒尼替尼、沙利度胺、贝伐单抗等，这些药物的临床疗效尚有待于进一步研究验证。
预后
间皮瘤的中位生存期为8~14个月。上皮型的预后要好于其他病理类型，其他预后好的指标包括年龄小于55岁、I期、血小板计数正常和诊断时无胸痛症状等。
欧洲癌症研究和治疗学会制订的预后评分系统，认为差的体能状态、白细胞增多、男性、肉瘤样组织亚型等是预后差的标志。
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