血
管瘤是真性肿瘤，脉管畸形是出生缺陷，现代分类的更新和进展为临床诊断提供了重要依据，也提出以下问题：
是血管瘤还是脉管畸形？
这是关于疾病性质的判断，是诊断第一步。现代分类方法中，首先将脉管性疾病分为血管瘤与脉管畸形两大类，有了这种分类观念，多数情况下通过病史特点即可做出初步诊断。对于复杂、不好判断的特殊病例，病理检查可最终确诊，但一般凭借临床表现及影像学检查即可准确判断是血管瘤还是脉管畸形。
血管瘤
静脉畸形
是良性病变还是恶性病变？
版分类首次将血管瘤进行了病变性质的分类，即良性、局部侵袭性（交界性）及恶性3类，这在分类史上具有重要意义。血管瘤大多数都是良性肿瘤，但对一些不常见的、特殊血管瘤，要通过病理检查明确肿瘤性质。脉管畸形被认为是一种良性疾病，不会发生恶变。然而，既往有脉管畸形恶变为血管肉瘤的罕见病例报道。此外，也曾有报道Maffucci综合征中脉管畸形出现恶性转化。Maffucci综合征表现为内生性软骨瘤、静脉畸形、骨骼畸形，其中静脉畸形病灶可伴有梭形细胞血管瘤的成分，其恶变机制目前尚不清楚。病理检查在良恶性疾病的诊断中具有重要意义。
良性血管瘤
（恶性）卡波西样血管内皮瘤
是否可以自发消退？
婴儿血管瘤、快速消退型先天性血管瘤是可以自发消退的肿瘤，鲑鱼斑、先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤是可以随着年龄增长而逐渐减轻的脉管畸形，其他血管瘤与脉管畸形不会自发消退。新的分类进一步体现了脉管源性疾病的生长特点、是否消退等，使临床诊断更加精准和细化。
中线型微静脉畸形可以自行消退
除血管瘤或脉管畸形外是否合并其他症状？
部分复杂的血管瘤或脉管畸形常合并其他症状，位于皮肤的浅表病灶只是整个疾病的冰山一角。如面部节段型婴儿血管瘤可出现PHACES综合征，表现为后颅窝畸形、面部巨大节段性血管瘤、动脉异常、主动脉狭窄和/或心脏异常、眼异常和胸骨裂隙。骶尾部或下肢婴儿血管瘤可出现LUMBAR综合征，表现为下半躯体血管瘤、泌尿生殖系统病变、溃疡、脊髓病变、骨畸形、动脉异常、肛门直肠畸形和肾脏病变。皮肤多发血管瘤可合并内脏（尤其是肝脏）血管瘤、甲状腺功能低下及高输出性心力衰竭的风险。巨大先天性血管瘤中，由于动静脉分流和心脏负荷过重可引起高输出量性心力衰竭。
脉管畸形除了皮肤表面的异常外，常常伴有其他皮肤外症状。如Sturge-Weber综合征表现为面部CM、青光眼及脑血管异常，Klippel-Trenaunay综合征表现为CM、静脉畸形或淋巴管畸形及肢体肥大，Parkes-Weber综合征表现为CM、大量微小动静脉瘘及肢体肥大。版及版ISSVA分类中，将脉管畸形合并其他病变进行单独分类，更有利于临床诊断和治疗。
KT综合征
皮肤浅表血管瘤或脉管畸形是否合并其他部位的同类疾病？
皮肤浅表血管瘤最常合并肝脏血管瘤，腹部多普勒超声可以诊断，少数肝脏血管瘤需要核磁共振显像确诊。脉管畸形中，部分浅表病灶可合并深部病灶。CM可合并皮下静脉畸形、动静脉畸形等，静脉畸形可以合并淋巴管畸形、动静脉畸形及动静脉瘘等。版及版ISSVA分类中，提出了混合脉管畸形这一概念，定义为两种或两种以上的畸形出现在同一病灶中，使脉管畸形分类更加细化。此外，还有一些罕见的脉管畸形，如毛细血管扩张可伴有内脏（常见肺）动静脉畸形。广泛性淋巴异常主要表现为淋巴管畸形，但可累及多个解剖层次和器官，也常常累及骨骼，胸廓内及腹腔内病灶可造成胸膜内淋巴积液和腹水。Gorham-Stout综合征也是一种以淋巴管畸形为表现的疾病，主要累及骨骼，引起溶骨性改变易导致病理性骨折是其与GLA骨骼侵犯最大的不同点。蓝色橡皮大疱样痣综合征主要表现为皮肤多发静脉畸形和（内脏）消化道多发性静脉畸形。
是高流量脉管畸形还是低流量脉管畸形？
动静脉畸形为高流量脉管畸形，CM、静脉畸形、淋巴管畸形为低流量脉管畸形。版及版ISSVA分类系统根据病变累及的脉管类型进行分类更新，可以有效区分是高流量还是低流量。临床进展方面，绝大多数动静脉畸形均在青春期前或青春期时出现明显病情进展，严重时可出现反复溃疡、疼痛甚至行走障碍等，多普勒超声、核磁共振显像、CT等影像学检查可提供更精确的诊断依据，一旦诊断，需对脉管畸形患者在疾病进展期积极预防。
高流量脉管畸形
低流量脉管畸形
是单纯脉管畸形还是混合性脉管畸形？
版及版分类系统将单纯脉管畸形及混合性脉管畸形做了详尽描述。对脉管成分的精确鉴别是一切成功治疗的前提，不同脉管畸形有不同的治疗方法，即使对同一位患者，如果为混合脉管畸形，也应针对不同的脉管成分采用不同方法治疗。
·单纯脉管畸形
·混合性脉管畸形
参考文献：李丽，马琳.血管瘤与脉管畸形的现代分类对诊断的意义[J].中华皮肤科杂志.年7月
下期见，记得点个