本文转自：广州日报
“多亏了医生成功‘解锁’，让她们姐妹也可以像其他孩子一样正常喝奶了！”看着一个月长了近1公斤的姐妹俩，家长很是欣慰。近日，一对同患有先天性食管闭锁的早产小姐妹返回广东省妇幼保健院新生儿外科复查，两人恢复情况良好，已能一次吃上70毫升的奶。
同患难！早产双胎姐妹同患先天性食管闭锁
这是一对孕32周的早产小姐妹，出生时两人均不足1.5公斤，且同时出现了不同程度的呼吸困难，无法吃奶。姐姐甚至还需要借助气管插管呼吸机来辅助呼吸。
医生考虑这对双胎姐妹为先天性食道闭锁，医院无法处理，出生仅10小时的双胎姐妹通过广东省妇幼保健院覆盖全省的新生儿外科转诊网络，顺利转入了省妇幼新生儿外科。通过完善的相关检查，这对双胎姐妹被确诊为食管闭锁合并气管食管瘘。
“双胎之一合并食管闭锁的发生率约4%，而双胞胎均患食管闭锁，在临床上是极为罕见的。”广东省妇幼保健院新生儿外科主任医师肖尚杰介绍，先天性食管闭锁是新生儿常见的消化道畸形之一，发病率约为1/-1/，是新生儿严重的先天性畸形之一，且常合并其他畸形。
共救治！多学科联手成功“解锁”救命
肖尚杰介绍，食管是一个重要的管道，它最大的作用就是将食物从口腔输送到胃肠道内，如果某一段闭锁成“死胡同”，和胃不连通，甚至远端食管和气管相连，那么宝宝在出生后不久就会出现呼吸道症状，表现为口腔及咽部有大量的粘稠泡沫，并不断向口鼻外溢出，喂奶后立即出现剧烈呛咳，并同时出现发绀及呼吸困难，甚至窒息，且症状反复出现。“这类患儿胎儿期超声检查不易发现，但多可表现为在胎儿期羊水过多。目前，手术是唯一的治疗方法。”肖尚杰提醒，如果发现孩子呛奶后口唇青紫，家长需要提高警惕，应先立即暂停喂奶，把孩子的头转向一侧拍背，以避免误吸，医院请专业的医生进行诊治。
由于新生儿的胸腔容积小及肺部发育差，胸腔镜手术确有较大难度。“两姐妹均为体重不足1.5公斤的早产儿，姐姐食管闭锁两端相距2厘米，妹妹食管闭锁两端相距3厘米,均属长段缺失型食管闭锁，食管端端吻合张力大，治疗手术难度大，术后并发症如术后吻合口瘘发生概率高。”肖尚杰表示。
在完善术前检查的同时，科内还组织了多学科的术前讨论，为姐妹俩制定了详细的手术方案、术中应急预案及术后并发症处理方案。针对两姐妹胸腔容积小及肺部发育差的问题，麻醉科凭借精准的单肺通气技术，让右肺在手术操作期间暂不“工作”，以帮助手术医生获得相对较大的胸腔操作空间。
据了解，作为国内较早开展新生儿胸腹腔镜技术治疗各类重大先天性结构性畸形的医生，肖尚杰曾成功为不足1kg的先天性食管闭锁早产儿实施过胸腔镜手术，是目前国内外报道的最低体重记录。在多学科的配合下，肖尚杰在同一天先后顺利地为两姐妹实施了胸腔镜下食管气管瘘修补术和食管吻合术，分别仅耗时2小时和1.5小时。术后，姐妹俩两人均恢复良好，并先后办理了出院。
据悉，中国出生缺陷干预救助基金会开展的先天性结构畸形救助项目包含7大类74种先天性结构畸形疾病。广东省妇幼保健院是该项目的管理机构及定点医疗机构，其中新生儿外科是广东省先天性结构畸形救助中心之一，也是广东省内率先开展先天性结构畸形救助项目的科室。在广东省妇幼保健院新生儿外科住院治疗的患有先天性结构畸形的患儿可按规定申请，有望获得最高3万元补助。
医学指导：广东省妇幼保健院新生儿外科主任医师肖尚杰